《心脏瓣膜病诊疗指南》
张宝仁 主审
梅 举 于伟勇赵仙先 王志农 编译
序 言
美国心脏病学会和美国心脏协会共同组成的专家委员会，由Bonow主持和11位作者参加写成的《心脏瓣膜病诊疗指南》，全文于《美国心脏病学会杂志》1998年32卷第5期发表。这本指南收集了大量的专业文献，包括心脏瓣膜病诊断的新技术；内科介入治疗新方法；病变自然病程的转归；以及外科治疗方法进展和适应证的选择，都作了较为客观和全面的叙述。对有关学科各级医师都有重要的参考意义。 我国心脏瓣膜病是常见的心脏病，近50年来，在诊断与内、外科治疗等方面，已经取得了很大的进展，特别是各心血管治疗中心，发表了大组的治疗经验，在临床研究方面也积累了宝贵的资料。在此基础上如能总结出类似的准则，以指导与提高心脏瓣膜病的诊断准确性与治疗效果，有重要性的意义。有鉴于此，中华医学会胸心血管外科学会委托张宝仁教授组织有关专业人员，以上述美国出版的《心脏瓣膜病诊疗指南》为基础，收集我国公开发表的有关文献，结合我国心
脏瓣膜病的实际情况，特别是风湿性心脏瓣膜病的发病率较高，联合瓣膜病与危重患者较多等特点，编辑成这本《心脏瓣膜病诊疗指南》。初稿完成后又征询了国内著名专家的意见。于以付印发表。衷心希望读者批评指正。
朱晓东 前 言
心脏瓣膜病是临床上常见的心脏病，在我国风湿性心脏瓣膜病虽然已明显下降，但现在仍然是最常见的心脏瓣膜病。近年来，由于超声心动图的普遍应用，二尖瓣脱垂综合征合并瓣膜返流的病例逐渐增多，此外，随着人口寿命的延长，钙化性主动脉瓣狭窄的发病率不断增高。近20年来，对心脏瓣膜病的诊断技术有了很大的进展，其自然病程也较清楚，内外科的治疗方法已有很大发展。我国心脏瓣膜病的外科治疗，从50年代的二尖瓣狭窄闭式扩张分离术，已发展到直视瓣膜成形术；人造瓣膜替换术；联合瓣膜病外科手术；以及危重心脏瓣膜患者的外科治疗；都已不断的推广与普及；近年来又发展了采用球囊扩张法治疗心脏瓣膜狭窄性病变，获得了良好的效果。上述进展不但提高了诊断的准确性，更为科学的选择内科或导管介入治疗，以及外科治疗提供了较为可靠的依据，从而提高了患者的治愈率与生
存率。但在许多的情况下，其处理方法仍有不同的意见，其原因一方面是缺乏大组多中心报告的可靠资料，另一方面是由于少数病例报告经验的局限性。
基于上述情况，收集大量的有关心脏瓣膜病诊疗的文献资料与实践经验，拟定出有关心脏瓣膜病的诊断与治疗指南，作为各级心脏内科与外科医师的参考，对提高该类病人的诊断准确率，选择适当的处理方法，实属必要。中华医学会胸心血管外科学会朱晓东院士委托我组织有关专业人员，参考由美国心脏病学会与美国心脏协会联合制定的《心脏瓣膜病诊疗指南》，结合我国公开发表的有关文献，编译了这本《心脏瓣膜病诊疗指南》。初稿形成后，又征求了有关专家的宝贵意见，作了适当的修改。该书完稿后，由丁芳宝与金海两位博士做了校对与修改；在编写过程中江映同志协助校对打印，谨以致以衷心感谢。由于我们的业务水平与实践经验有限，缺点与错误实属难免，敬望批评指正。
张宝仁
《心脏瓣膜病诊疗指南》 目 录
第一章 总论 ????????????????? 赵仙
先 ?? 1 一
、
心
脏
杂
音
的
价???????????????????? 3 （
一
）
心
脏
杂
音
的
分
类
与
级????????????????? 3
（
二
）
动
态
心
脏
诊????????????????????? 6
（
三
）
其
它
征??????????????????????? 8
（
四
）
相
关
征??????????????????????? 9
（
五
）
心
电
图
和
胸
部
X
线
查????????????????? 9
（
六
）
超
声
心
图?????????????????????? 10
（
七
）
心
导
管
查?????????????????????? 11
（
八
）
患
者
的
理?????????????????????? 12 二
、
心
内
膜
炎
和
风
湿
热
的
防???????????????? 13 （
一
）
心
内
膜
炎
的
评
分
听
体
体
检
动
检
处
预
预
防???????????????????? 13 （
二
）
风
湿
热
的
预
防????????????????????? 19
第二章 主动脉瓣狭窄???????????? 王志农 ?? 21 一
、
概
述?????????????????????????? 21 二
、
病
理
生
理???????????????????????? 22 三
、
自
然
病
程??????????????????????? 22 四
、
无
症
状
患
者
的
处
理???????????????????? 23 五
、
心
导
管
检
查
的
指
证???????????????????? 25 六
、
主
动
脉
瓣
替
换
术
的
手
术
指
证??????????????? 27 七
、
主
动
脉
瓣
球
囊
扩
张
术??????????????????? 29 八
、
无
法
手
术
患
者
的
内
科
治
疗????????????????? 30 九
、
主
动
脉
瓣
替
换
术
后
的
评
价????????????????? 30
十、高龄患者的特殊问
题??????????????????? 31
第三章 主动脉瓣关闭不全?????????? 梅 举 ?? 32 一
、
病
学????????????????????????? 32 二
、
急
性
主
动
脉
瓣
关
闭
全?????????????????? 32 三
、
慢
性
主
动
脉
瓣
关
闭
全?????????????????? 33 四
、
合
并
主
动
脉
根
部
变??????????????????? 51 五
、
主
动
脉
瓣
替
换
术
后
患
者
的
价??????????????? 51 六
、
高
龄
患
者
的
特
殊
题??????????????????? 52
第四章 二尖瓣狭窄????????????? 于伟勇 ??一
、
病
理
生
理
与
自
然
程??????????????????? 53 二
、
无
症
状
患
者
的
评
价
与
理????????????????? 54 三
、
有
症
状
患
者
的
因
不
不
病
评
问
病
处
评
53 价???????????????????? 60 四
、
外
科
手
术
与
经
皮
球
囊
扩
张
的
指
证?????????????? 64 五
、
二
尖
瓣
替
换
术
的
指
证??????????????????? 69 六
、
瓣
膜
切
开
与
交
界
分
离
术
后
的
处
理?????????????? 70 七
、
特
殊
问
题???????????????????????? 71 第五章 二尖瓣脱垂 ????????????? 梅 举 ?? 72 一
、
病
理
生
理
与
自
然
病
程??????????????????? 72 二
、
无
症
状
患
者
的
评
价
与
处
理????????????????? 75 三
、
有
症
状
患
者
的
评
价
与
处
理????????????????? 78 四
、
外
科
治
疗???????????????????????? 80 第六章 二尖瓣关闭不全??????????? 梅 举 ?? 81 一
、
病
因
学????????????????????????? 81 二
、
急
性
重
度
二
尖
瓣
关
闭
不
全????????????????? 81 三
、
慢
性
无
症
状
二
尖
瓣
关
闭
不
全???????????????? 84
四、手术指证?…………………………………………………… 87 五
、
缺
血
性
二
尖
瓣
关
闭
不
全?????????????????? 92
六、二尖瓣替换术与修复术后患者的评价???????????? 93 七
、
高
龄
患
者
的
特
殊
问
题??????????????????? 93
第七章 联合瓣膜病 ????????????? 于伟勇 ?? 94 一
、
单
瓣
膜
混
合
病
变????????????????????? 94
二、二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全????????????? 96 三
、
二
尖
瓣
狭
窄
合
并
三
尖
瓣
关
闭
不
全?????????????? 97
四、二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全??????????? 97 五
、
二
尖
瓣
狭
窄
合
并
主
动
脉
瓣
狭
窄??????????????? 98 六
、
主
动
脉
狭
窄
合
并
二
尖
瓣
关
闭
不
全?????????????? 98
第八章 三尖瓣病变????????????? 于伟勇 ?? 100 一
、
病
理
生
理???????????????????????? 100 二
、
诊
断?????????????????????????? 100 三
、
处
理?????????????????????????? 101 第九章 厌食性药物与心脏瓣膜病?????? 于伟勇 ?? 102 第十章 感染性心内膜炎的评价与处理???? 王志农 ?? 106 一
、
抗
生
素
治
疗??????????????????????? 106 二
、
血
培
养
阴
性
心
内
膜
炎??????????????????? 111
三、血清艾滋病病毒阳性患者心内膜炎???????????? 112 四
、
心
内
膜
炎
超
声
心
动
图
检
查
的
指
征?????????????? 113 五
、
门
诊
治
疗???????????????????????? 113 六、急性感染性心内膜炎患者的手术指证???????????? 114
第十一章 妊娠期心脏瓣膜病????????? 于伟勇 ?? 116 一
、
妊
娠
期
的
生
理
化???????????????????? 116 二
、
体
格
查???????????????????????? 116 三
、
超
声
心
动
图
查????????????????????? 117 四
、
一
般
处
理
则?????????????????????? 117 五
、
特
殊
变???????????????????????? 120 （
一
）
二
尖
瓣
窄?????????????????????? 120 （
二
）
二
尖
瓣
关
闭
全???????????????????? 120 （
三
）
主
动
脉
瓣
窄????????????????????? 121
变
检
检
原
病
狭
不
狭
（四）主动脉瓣关闭全??????????????????? 121 （
五
）
肺
动
脉
瓣
窄????????????????????? 121 （
六
）
三
尖
瓣
变?????????????????????? 121 （
七
）
马
凡
综
征?????????????????????? 121 （
八
）
心
内
膜
炎
的
防???????????????????? 122 （
九
）
心
脏
瓣
膜
术????????????????????? 122 （
十
）
抗
凝
疗??????????????????????? 123 第十二章 青少年心脏瓣膜病的处理????? 于伟勇 ??一
、
主
动
脉
瓣
窄?????????????????????? 127 二
、
主
动
脉
瓣
关
闭
全???????????????????? 130 三
、
二
尖
瓣
关
闭
全????????????????????? 130 四
、
二
尖
瓣
不
狭
病
合
预
手
治
狭
不
不
狭
126 窄??????????????????????? 131 五
、
三
尖
瓣
病
变??????????????????????? 132 六
、
肺
动
脉
瓣
狭
窄?????????????????????? 134 七
、
肺
动
脉
瓣
关
闭
不
全???????????????????? 136
第十三章 人造心脏瓣膜替换术的处理????? 王志农 ?? 138 一
、
人
造
心
脏
瓣
膜
的
分
类??????????????????? 138 二
、
人
造
心
脏
瓣
膜
的
并
发
症?????????????????? 140 三
、
人
造
心
脏
瓣
膜
替
换
的
处
理????????????????? 142 四
、
人
造
瓣
膜
选
择
的
主
要
标
准????????????????? 149
第十四章 心脏瓣膜病合并冠心病的评价与处理· 梅 举 ?? 152 一
、
心
脏
瓣
膜
病
合
并
冠
心
病
的
发
病
率?????????????? 152 二
、
冠
心
病
的
诊
断?????????????????????? 153
三、主动脉瓣替换术时冠心病的处
理?????????????? 154
四、冠状动脉搭桥时的主动脉瓣替换术????????????? 155 五
、
二
尖
瓣
病
变
合
并
冠
心
病
的
处
理??????????????? 156
第十五章 心脏瓣膜手术并发症的诊断标准? 王志农 ?? 157 参
考
文
献??????????????????????????? 161
心脏瓣膜病诊疗指南
第一章 总 论 赵仙先 心
脏瓣膜病是心脏病中的多见病种，在我国最常见的仍然是风湿性心脏瓣膜病，但随着诊断方法的发展，明确为二尖瓣脱垂（MVP）的病例越来越多。此外，高龄人群中钙化性主动脉瓣狭窄（AS）的发生率亦有所增加。这类病例需要特殊的诊断方法，拟定不同的治疗方案。为
此，我们参照美国心脏病学会和美国心脏协会（ACC/AHA）1998年发表的《心脏瓣膜病诊疗指南》，结合我国心脏瓣膜病的特点，编写了这本指南。
近20年来，心脏瓣膜病在诊断技术、自然病程的理解、内科介入治疗及外科手术治疗方面都有了很大的发展，诊断的准确率亦明显提高，从而使患者在选择外科手术治疗，选择以心导管为基础的介入治疗，以及内科药物治疗方面都有了更科学的依据，并由此改善了患者的生活质量，延长了患者的生存时间。特别是最近几年，指导临床治疗的研究资料迅速增多，治疗方法不断改善和完善。但是，与很多其它疾病不同的是，无论在国内还是在国外，心脏瓣膜病的诊断和治疗仍缺乏大规模的临床试验结果，因而难以得出明确的结论，有关文献报道的资料也只能代表少数研究单位的临床经验总结。
美国心脏瓣膜病诊断和治疗委员会曾经制定和编辑过心脏瓣膜病的有关诊断试验、治疗及体力活动方面的资料，但这些资料缺乏多中心的随机试验结果，所推荐的治疗方法仅是根据临床实践（循证医学）资料，也有些仅是依据单个随机试验或非随机的试验资料，而对于缺乏研究资料者，仅能根据专家的意见。1998年，美国心脏病学会和美国心脏协会（ACC/AHA）发表的《心脏瓣膜病诊疗指南》，由美国著名的心血管病专家、心脏外科专家及家庭医生组成的专家组完成。此外，美国家庭医师协会及胸外科医师协会推荐的专家也参加了审定。本指南的制定参考了ACC/AHA心脏瓣膜病诊疗指南的内容，并结合国内的研究资料作了一些补充。
指南对指证等级的分类方法采用目前通用的有关疾病诊断和治疗方法的分法，即：
Ⅰ级 一致认为某种诊断或治疗方法，对心脏瓣膜病患者有用或有效。 Ⅱ级 某种检查或治疗方法对心脏瓣膜病患者是否有用或有效尚存在着争议。
Ⅱa 多数证据或观点认为有用或有效。
Ⅱb 多数证据或观点认为其有用性或有效性待进一步证明。 Ⅲ级 一致认为某种诊断或治疗方法，对心脏瓣膜病患者无用或无效，有时甚至有害。
指南中所引用的参考文献并非详尽无遗。另外，有些在指南完成后发表的文献亦未包括在其中。但是包括了最具代表性和说服力的研究资料，以及支持其结论的大部分文章。
指南的目的是评述有关心脏瓣膜病的诊断和治疗方法，如心脏杂音的评价、心内膜炎的预防和治疗、妊娠期心脏瓣膜病的处理方法、瓣膜病合并冠心病的治疗、以及特殊情况下瓣膜损害的处理方法。指南的重点是成人心脏瓣膜病的处理。婴幼儿及儿童先天性心脏病合并瓣膜病的诊断和治疗与成人有明显的不同，因此不包括在此指南中。 指南的制定也参考了美国心脏病学和美国心脏协会以前发表的有关心脏影像、诊断试验等指南的内容，如心脏核素扫描临床应用指南，临床心脏超声波检查应用指南，心脏负荷试验指南，冠状动脉造影指南等的部分内容，但并没有包含其全部内容，而重点是这些试验在心脏瓣膜病的诊断和处理中的应用。
需要强调的是，在某些特定的社会环境中，多种因素决定了某个心脏瓣膜病患者最佳的处理方法，包括可使用的诊断仪器、操作者的专业水平、介入心脏病医生及外科医生的专业水平和患者的期望值等。因此，在某些情况下，选择的最佳治疗方法可能与本指南有所差别。指南编写的主要目的是规范有关专业医师选择正规的诊断与治疗方法，使其专业水平达到了一定的水平，并能正确评价其结果。心脏介入检查、治疗和外科手术操作则由受过专业训练的医师完成，但并非全国各地都能做到这一点，因此，必须强调的是指南的意见是指导性的，而不强迫要求严格执行。
一、心脏杂音的评价
心脏听诊仍然是目前筛选心脏病的最常用的方法。心脏杂音的形成主要与三种因素有关，即：⑴高速血流流经正常或异常的瓣口；⑵前向血流通过狭窄或不规则的瓣口进入扩张的血管或心腔；⑶血流通过关闭不全的瓣膜、室间隔缺损或动脉导管未闭反流或分流。有些情况下，这几种因素同时参与杂音的形成。一个心脏杂音可没有病理学意义，但也常常是心脏瓣膜病、先天性心脏病或其它心脏疾患的重要线索。大多数的心脏收缩期杂音并不意味着存在心脏病，而是与血流速度的生理性增加有关。但在另一方面，收缩期杂音却是确诊某些心脏病的重要线索（如AS），特别是在患者无自觉症状时，杂音可为首先发现
的重要体征。另外心脏听诊也可以明确某些心源性症状产生的原因，在这些情况下，要进行多项无创或有创性的心脏检查，以明确诊断和作为进一步治疗的基础。在无创检查方法中，二维心脏超声和心脏多普勒超声检查具有重要的意义（详细资料可参考ACC／AHA有关超声心动图临床应用指南的内容）。心脏舒张期杂音和大多数的连续性杂音均为病理性，一旦发现，需进行一步检查，以明确诊断。“良性”持续性杂音有静脉嗡鸣音和乳内动脉杂音。 （一）心脏杂音的分类与分级
正确的心脏听诊方法，在听到一个杂音时，要明确杂音出现的时相、特征、传导部位、音调、强度（1～6级）和持续时间。杂音的特征包括递增型、递减型或平台型。杂音起始和终止的确切时间与心脏的病理基础有关，取决于心动周期中两个腔室之间足以引起反流（分流）的压力阶差出现的时间。心脏杂音的分类见表1-1，杂音的分级见表1-2。
表1-1 心脏杂音的分类
1． 收缩期杂音 ⑴全收缩期杂音 ⑵收缩中期杂音（收缩期喷射音） ⑶收缩早期杂音 ⑷收缩中、晚期杂音2． 舒张期杂音 ⑴舒张早期高调或低调杂音 ⑵舒张中期杂音 ⑶收缩期前（舒张晚期）杂音 3．连续性杂音
表1-2 心脏杂音的分级
1级：最弱的杂音，检查时不能立即听到，需仔细听诊才能发现 2级：检查者将听诊器放于胸部即立刻能听到的杂音 3级：是中等响度的杂音 4级：比较响的杂音，常伴有震颤
5级：听诊器胸件刚触及皮肤就能听到的非常响的杂音，但离开 皮肤即听不到，均伴有震颤
6级：最响的杂音，听诊器不接触胸壁也能听到，有强烈的震颤
具体表示方法为：2/6级收缩期杂音；5/6级收缩期杂音等。舒张期杂音的强度通常用轻度、中度和重度表示。
全收缩期杂音：见于在整个心脏收缩期中，两个腔室之间一直有明显的压力阶差存在，如左心室与左心房或右心室之间。由于存在着异常的反（分）流通道，在心脏收缩开始时即出现明显的压差和反流，并持续至心脏收缩期末。
收缩中期杂音（收缩期喷射音）：常呈现递增－递减型的特征，见于血流喷射入主动脉瓣或肺动脉流出道时。杂音开始于第一心音后即刻，即心室压力上升至半月瓣开放后，随着心脏射血量的增加，杂音增强，随后心脏射血量减少，杂音亦随之减弱。半月瓣开放正常时，该杂音可由于血流速度过快引起，见于心输出量增加（如妊娠、甲状腺机能亢进、严重贫血和动－静脉瘘等）、半月瓣后血管扩张、或由于胸壁太薄而使声音传导增加等情况下。大多数良性（无害性）杂音
见于儿童和青年人，多为收缩中期杂音，来自主动脉或肺动脉流出道。瓣膜或瓣膜下狭窄亦可引起收缩中期杂音，其强度部分与血流通过狭窄区域时的流速有关。收缩中期杂音亦可见于由于乳头肌功能不全引起的二尖瓣反流，但较少见于乳头肌功能不全引起的三尖瓣反流。而对于一个3级以上的明显的收缩中期杂音，常需行超声心动图检查以将其与AS的杂音相鉴别。
收缩早期杂音：相对少见，其特点是杂音与第一心音同时出现，止于心脏收缩中期，见于无肺动脉高压的三尖瓣关闭不全和其它原因引起的急性二尖瓣反流。大的室间隔缺损伴有肺动脉高压或小的肌部室间隔缺损，由于引起的左向右分流在心脏的收缩末期较少，因此，产生的杂音可局限于收缩早期或中期。
收缩晚期杂音：通常比较柔和，呈中等响度，但音调较高，在左室心尖部最清楚。杂音在心脏射血开始一段时间后才出现，终止于第二心音或之前。通常是由于乳头肌缺血、梗塞或由于左心室扩张导致的乳头肌功能不全所致。二尖瓣脱垂者，可由于心脏收缩期二尖瓣瓣叶脱入左心房，引起收缩晚期杂音合并收缩中期喀拉音，但这种收缩晚期杂音也可以无喀拉音。
舒张早期杂音：在主动脉瓣或肺动脉瓣关闭不全时，心室压力低于主动脉（肺动脉）时即可产生舒张早期杂音，与第二心音同时或稍晚出现。高调主动脉瓣反流性杂音或由于肺动脉高压引起的肺动脉反流产生的杂音通常呈递减型，与心脏舒张期反流量和反流速度快速下降有关。在肺动脉压力正常的情况下，肺动脉反流性杂音呈中等音调，出
现稍迟，原因是肺动脉压力较低，与右心室之间的压差小，在肺动脉关闭时，反流量亦少，因此杂音较弱。
舒张中期杂音：常来自二尖瓣和三尖瓣，出现于心室早期充盈期，与瓣口的大小和心脏舒张期通过瓣口的血流量比例失调有关。尽管舒张中期杂音常由二尖瓣或三尖瓣狭窄所致，但也可由于舒张期流经二尖瓣或三尖瓣的血流量明显增多引起，如严重的二尖瓣反流、室间隔缺损或动脉导管未闭时，通过二尖瓣的血流量增多，可引起类似于二尖瓣狭窄的杂音；三尖瓣大量反流及房间隔缺损时，通过三尖瓣的血流量增多，可引起类似于三尖瓣狭窄的杂音。长期严重的主动脉瓣关闭不全，可在心尖部闻及低调的舒张期杂音（Austin-Flint杂音），此杂音可出现于舒张中期或收缩期前，与二尖瓣相对性狭窄有关。 收缩期前杂音：起始于心室充盈晚期的心房收缩相，故仅见于窦性心律者，多在二尖瓣或三尖瓣狭窄的患者中听到。左房或右房粘液瘤亦可引起类似于二尖瓣或三尖瓣狭窄所致的舒张中期杂音。
连续性杂音：见于高压腔与低压腔间有分流者，占据整个心动周期。杂音开始于心脏收缩期，接近第二心音时最响，并持续至整个舒张期。引起连续性心脏杂音的原因很多，但在心脏瓣膜病者中罕见。 （二）动态心脏听诊
在心脏血流动力学发生变化时，仔细进行心脏听诊，如发现杂音强度呈动态变化，常能帮助医生正确地判断心脏杂音的起源和有无病理意义，各种情况下心脏杂音的强度变化见表1－3。
表1－3 改变心脏杂音强度的常用方法
呼吸右心系统杂音常于吸气时增强，而左心系统的杂音在呼气时更响Valsalva动作做该动作时，大多数的心脏杂音持续时间缩短，强度减弱。两种情况例外，即肥厚梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）时，杂音响度增加；二尖瓣脱垂患者，杂音持续时间延长，响度增加。该动作结束后，右心系统的杂音较左心系统杂音易更早恢复到基础水平运动由于血流通过正常或狭窄的瓣口产生的杂音（如肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄），运动时响度增强；二尖瓣反流、室间隔缺损和主动脉反流的杂音亦增强；肥厚型心肌病的杂音运动时通常减弱。体位改变直立时，大多数杂音的强度降低，但肥厚型心肌病和二尖瓣脱垂的杂音增强，二尖瓣脱垂的杂音持续时间亦延长。卧位时，大多数杂音响度增加，但肥厚型心肌病和二尖瓣脱垂引起的杂音可减轻，甚至消失。下肢抬高对杂音的影响与卧位时类似。室性早搏后或房颤室性早搏后或房颤时的长心动周期后，来自正常或狭窄的半月瓣的杂音响度增强；相反，由于房室瓣反流引起的杂音保持不变或减轻（见于乳头肌功能不全），或杂音持续时间缩短。药物的影响由于吸入亚硝酸异戊酯后，血压相对较低，因此，二尖瓣反流、室间隔缺损和主动脉瓣反流引起的杂音减轻，而AS的杂音增强，原因是心脏每搏量增加。随后由于反射性心动过速，二尖瓣狭窄和左向右分流引起的杂音亦增强。这一方法有助于鉴别Austin-Flint杂音和二尖瓣狭窄的杂音。对二尖瓣脱垂杂音的影响常呈双相性，即杂音性质变的柔和，而响度增强。短暂阻断动脉血流 用血压计同时将双上肢血流阻断，即充气压力超过肱
动脉收缩压20mmHg（2.70Kpa）以上，可使二尖瓣反流、室间隔缺损和主动脉瓣反流引起的杂音增强，但对其它原因引起的杂音无影响。
（三）其它体征
其它的心脏或非心脏阳性体征，也能对心脏杂音的意义提供重要线索，并有助于决定是否需要进一步检查（图1－1）。如在胸骨左缘下端闻及来自右心系统的收缩早期或中期杂音，患者有静脉吸毒史，伴发热、皮肤瘀斑、Osler's结节及Janeway 损害，且无肺动脉高压，则提示三尖瓣关闭不全，并可能是右心系统的感染性心内膜炎。 其它的心脏体征对于心脏杂音的判断亦有重要意义。在肺动脉瓣听诊区闻及2／6级收缩中期杂音，伴有吸气和呼气时的第二心音固定性分裂，常提示有房间隔缺损。主动脉瓣区第二心音（A2）减弱、消失或呈逆分裂，则提示有AS。主动脉瓣听诊区吸气和呼气时的收缩早期喷射音提示可能是主动脉瓣双叶瓣畸形。而肺动脉瓣区和胸骨左缘的收缩期喷射音提示肺动脉瓣狭窄。左胸上部2／6级收缩期杂音，伴有脉搏减弱，上升速率慢，则提示严重AS。由于年龄对动脉血管床的影响，在某些老年患者，即使有严重的AS，也可以触摸不到脉搏细弱或脉搏上升速度减慢。表1－4中列举了有助于左心室流出道梗阻部位诊断的几种因素。
表1－4 有助于左室流出道梗阻部位诊断的因素
瓣膜狭窄 瓣上狭窄 单纯瓣下狭窄 肥厚型心肌病 瓣膜钙化 40岁以后常见 无 无 无 升主动脉扩张 常见 罕见 罕见 罕见 室早后脉压差 增加 增加 增加 缩小
Valsalva动作对收缩期杂音强度的影响 降低 降低 降低 增强 主动脉瓣反流杂音 常见 罕见 有时可见 无 第四心音 严重时出现 不常见 不常见 常见 第二心音逆分裂 有时出现 无 无 相当常见 喷射性喀拉音 大多数可见 无 无 罕见或无
震颤或杂音最响部位 胸骨右缘第二肋间 胸骨右缘第一肋间 胸骨右缘第二肋间 胸骨左缘第四肋间
颈动脉搏动 正常或减弱 不定 正常或减弱 突然出现
（四）相关症状
一旦发现心脏杂音，必须询问患者有无症状（图1－1）。例如一个有心脏收缩中期杂音，伴有晕厥、心绞痛或充血性心力衰竭等症状的患者，常较有类似杂音而无症状者的病情发展更快。心脏二维和多普勒超声检查可明确是否存在严重AS。同样，对于有栓塞病史或可疑心内膜炎病史的患者，伴有心脏收缩中期杂音，需进行更多的有关检查来明确杂音的意义。患者有心脏杂音，且临床上有心内膜炎的体征，则应进行心脏超声波检查。
相反，对于大多数的儿童及青年人，有2／6级收缩中期杂音，而临
床上无其它的心脏体征，在仔细询问病史及体格检查后，可能并不需要进行下一步的检查（图1－1）。需要强调的是对于老年患者，其中很多患高血压病, 由于存在主动脉瓣瓣叶钙化、主动脉扭曲及弹性下降，在主动脉瓣听诊区可闻及收缩中期杂音，但患者无临床症状。这一杂音必须与轻到重度的AS相鉴别，因为单纯性AS在老年人中很常见。心电图检查无左心室肥厚的表现有一定的意义，但其价值明显不如常规的超声心动图检查。 （五）心电图和胸部X线检查
超声心动图检查对心脏杂音性质的判断具有重要意义，并能对瓣膜狭窄或关闭不全的程度进行半定量观察，从某种意义上讲，也是唯一需要进行的检查，但此前往往已进行了心电图和／或胸部的X线检查。即使心电图上无心室肥厚、心房肥大、心律失常、传导系统异常、陈旧性心肌梗塞以及急性心肌缺血表现，其意义相当有限。若心电图提示有心室肥厚或陈旧性心肌梗塞，则应引起重视，并进行包括二维超声心动图检查在内的一系列检查。（图1－1）。
心脏杂音
收缩期杂音 舒张期杂音或连续性杂音
1～2期收缩期杂音 三级以上全收缩期杂音或收缩晚期杂音 心
脏超声波检查
无相关症状或体征 有心脏病的症状或其它体征
无需进一步检查 需要时行心导管或心血管造影
图1-1 心脏杂音检查程序
对于有心脏杂音者，后前位和侧位X线胸片可对心腔大小、肺血流量情况、肺静脉压、肺部血流重分布及有无心脏钙化等提供定性资料，如有异常，则应进行二维超声心动图检查（图1－1）。在杂音强度低于3／6级者，尤其是儿童和青年人的收缩中期杂音，心电图和X线检查大多正常。另外，对于大多数无症状的收缩中期杂音，体格检查未触及震颤，又无其它阳性体征，既不需心电图，也不需X线胸片检查。
（六）超声心动图
超声心动图是一种重要的无创性检查方法，可以通过观察心脏结构、功能、血流通过瓣膜的方向和速度及各腔室的大小，对杂音的意义作出评估。二维超声心动图可以探到瓣膜活动异常及其形态的改变，但除了对二尖瓣狭窄，通常无法判断瓣膜的狭窄和反流程度。多普勒超声心动图是通过探查超声波的频率或相移变化，来判断血流方向和速度与探头的关系。血流方向显示为面向探头或背离探头的频谱特征，
频谱的速度能反应瓣膜狭窄或反流瓣口的压力阶差，并可通过测定花色血流面积而对反流程度进行半定量观察。
二维和彩色多普勒超声心动图能提供有关心脏杂音的重要信息，但并不是所有心脏杂音者均需进行此项检查，且对于1~2级收缩中期杂音，体检正常者，其价值有限，但费用较高。另一方面，如果经超声心动图检查，尚不能明确诊断，则需进一步行经食管超声心动图检查或行心导管检查。
需要指出的是，近来许多研究表明，由于彩色多普勒超声心动图非常敏感，在相当一部分青年健康者可探测到三尖瓣和肺动脉瓣反流，但探测到左心系统瓣膜（尤其是二尖瓣）反流的机会较少。对于无症状或有症状的心脏杂音，行二维超声心动图和多普勒超声心动图检查的指证见表1－5、表1－6。
表1－5 无症状性心脏杂音超声心动图检查指证 杂 音 等级
1. 舒张期或连续性杂音 Ⅰ 2. 全收缩期杂音或收缩晚期杂音 Ⅰ 3. 3级或收缩中期杂音 Ⅰ
4. 心脏触诊或听诊发现与杂音相关的体征 Ⅰ 5. 心脏杂音伴有心电图或X线胸片异常 Ⅱa
6. 2级或柔和的收缩期杂音，被有经验者判断为良性或功能性杂音 Ⅲ
7. 无杂音者但有无症状性二尖瓣、主动脉瓣反流，而应预防感染性心内膜炎。 Ⅲ
表1－6 有症状的心脏杂音超声波检查指证 症 状 等级
1. 有充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、心肌缺血或晕厥的症状和体征 Ⅰ
2. 感染性心内膜炎或周围血管栓塞的症状和体征 Ⅰ
3. 心脏病患者存在有可能由非心脏疾患引起的症状和体征，但经常规心脏体检无法明确诊断者 Ⅱa
4. 有非心脏疾患的症状和体征，伴有单纯的良性收缩中期杂音 Ⅲ
（七）心导管检查
心导管检查是确定有无瓣膜狭窄、反流和心内分流及相应的严重程度的重要方法。对于大多数心脏杂音者，超声心动图检查正常或诊断明确者，并不需要行心导管检查。但对于某些患者，临床体征与心脏超声波检查结论不相符合者，心导管检查能提供重要信息。心导管用于评估特定瓣膜损害引起的血流动力变化指证见后文，而需行冠状动脉造影以明确是否有冠状动脉病变的指证见相应章节。 （八）患者的处理
对心脏杂音的意义进行正确的判断有时存在一定的难度，应对前已述及的许多资料进行综合分析，包括杂音的强度、时相、位置、放射部
位及其对各种特殊体检方法的反应等。当然，有无心源性或非心源性的症状和体征对于一个杂音意义的判断具有相当重要的意义（图1－1）。
患者有明确的舒张期杂音或连续性杂音，且能除外颈部静脉嗡鸣音或由于妊娠而导致的乳内动脉杂音，均应行二维和多普勒超声心动图检查。如果超声心动图检查发现有明确的心脏病，则需进一步处理。对于大部分心尖部或胸骨左缘的全收缩期杂音、3级以上的收缩中期杂音，以及柔和的收缩期杂音而动态心脏听诊有杂音强度的变化，并提示明确的心脏病者（如肥厚梗阻型心肌病），也应进行超声心动图检查。
对于有心脏收缩期杂音者，如做Valsalva动作、直立时杂音增强而平卧时杂音减弱, 需行超声心动图检查，因为这些改变提示肥厚性心肌病或二尖瓣脱垂。另外，动脉短暂阻断试验，用力握拳试验时，收缩期杂音增强或在室性早搏后及房颤时的长心动周期后杂音无增强者，也应行二维和多普勒超声心动图检查，这有助于二尖瓣反流或室间隔缺损的诊断。对于大多数心脏1~2级收缩中期杂音，不需做更多的额外检查，尤其是对那些心脏体检正常和无其它与心脏有关的阳性体征的儿童和青年人。
但是对某些收缩中期1~2级杂音需行超声心动图检查，如有感染性心内膜炎的症状和体征、周围血管栓塞征、心力衰竭、心肌缺血或晕厥者。另外，在心脏体检时发现的其它体征，如明显第二心音分裂，收缩期喷射性杂音以及于体位改变、呼吸等状态下出现杂音强度的特
异性变化，超声波检查都能提供较准确的诊断。
二维和多普勒超声心动图对于评估病理性的心脏杂音极为有用，但必须强调的是彩色多普勒探测到的二尖瓣、三尖瓣或肺动脉瓣微量、少量甚至生理性瓣膜反流，可见于正常人甚至没有心脏杂音者。因此，临床上对于无症状心脏杂音者，通过超声心动图来推断杂音的意义，也必须进行综合分析。实际上，一个受过正规训练的医师通过仔细的心脏听诊，包括动态心脏听诊，就能判断心脏杂音是否属于病理性，而不需进行昂贵的仪器检查。
在成人中，很多心脏杂音属于“良性”杂音，无功能意义，此类杂音的特点如下：⑴胸骨左缘1~2级收缩期杂音；⑵收缩期喷射型杂音；⑶ 3级以下的收缩期杂音伴第二心音分裂；⑷无其它的异常心音或杂音；⑸无左室肥厚和左室扩张的证据；⑹行Valsalva动作时无杂音增强。这类杂音在心输出量增加，如妊娠时，尤为多见。因此，根据每个杂音的特点及体检发现，多数杂音可得到诊断。如不能明确诊断，通过超声心动图检查多能得出明确的结论，而无需行心电图或X线胸片检查。
在评估心脏杂音的意义时，超声心动图检查的目的如下：⑴明确病因，判断病变的严重程度；⑵明确血流动力学改变；⑶观察是否合并其它心脏畸形；⑷探查心脏有无其它的继发性损害；⑸测量心腔大小和心脏功能；⑹为临床随访留下可对比的资料；⑺治疗后的疗效评价。 总之，全面系统的体格检查，尤其是心血管系统的详细体格检查，仍然是筛选心脏病最常用和有效的方法。通过体检，大多数情况下能对
心脏杂音的意义做出迅速正确的判断，其价值与心脏超声波检查一样。超声心动图检查并不能替代体格检查，但超声心动图检查在明确病因，判断病变的严重程度，尤其是对于老年患者的病情判断有其独特的作用。
二、心内膜炎和风湿热的预防
（一）心内膜炎的的预防
心内膜炎病情严重，死亡率很高。因此，在某些心脏病患者，实施有可能导致菌血症的检查或治疗时应予以抗生素预防。实验研究表明，心内膜损伤会导致血小板和纤维蛋白沉积，从而导致一种无菌性、血栓性心内膜损害。一旦发生菌血症，细菌可粘附于这种损伤上，并与血小板－纤维蛋白复合物相互作用，形成感染性赘生物。心脏瓣膜病或先天性心脏病，尤其是能产生高速血流的病变，易导致心内膜损伤，从而促进血小板粘附和纤维蛋白沉积，因而也容易患感染性心内膜炎。
预防心内膜炎必须考虑多种因素的作用，其意义尚有争论，下列证据支持对感染性心内膜炎进行预防：
1、 临床观察表明，菌血症后可发生感染性心内膜炎；
2、 已知的某些能引起感染性心内膜的细菌，在牙科操作、内镜、
膀胱镜等检查时（后）可引起菌血症；
3、 可以应用某些细菌敏感的抗生素进行预防； 4、 在心内膜炎的动物模型研究中，抗生素预防有效；
5、 小规模的临床对照研究表明，支持动物实验的结果应用于人类的有效性；
6、 小规模的研究表明，对心内膜炎进行预防有益。 下列证据对预防心内膜炎的意义提出疑问：
1、 缺乏大规模、有对照的临床试验，来支持动物实验结果应用于人类的有效性；
2、 部分临床研究表明，抗生素预防心内膜炎无效或无保护作用； 3、 研究表明，牙科操作或其它操作引起心内膜炎的可能性尚有争议。某些检查或操作中，菌血症的发生率从8％（导尿）到88％（牙周手术）不等，但心内膜炎的发生率却很低，仅为10~60/10万人／年。
4、 在某些特定的情况下，如对所有的二尖瓣脱垂患者进行预防，使用青霉素引起死亡的危险性高于感染性心内膜的危险性。 根据这些资料，不同心脏病患者发生感染性心内膜炎的危险性可分为高、中、低和无危险性四种情况。美国心脏病学会已经发表了感染性心内膜炎的预防指南，这里所推荐的方法参考了该指南的部分内容，见表1－7。
各种牙科操作和外科手术均可引起不同程度的菌血症，但其发生率有所差别。在拔牙和其它的牙科手术操作中，菌血症的发生率最高；泌
尿生殖系统的操作次之；胃肠道有创操作引起菌血症的机会最少。对于这操作的推荐预防方案见表1-8~表1-9。
手术操作部位决定了菌血症细菌的类型，同时也决定了抗生素种类的选择。由于链球菌是口腔中的常居菌，因此，牙科操作主要应预防链球菌菌血症。泌尿生殖系和下消化道操作，预防则应针对肠球菌和其它革兰氏阴性菌。
表1-7 心内膜炎预防指证 指 证 等级 高度危险者 Ⅰ
心脏瓣膜替换术后，包括同种生物瓣和异种生物瓣 有细菌性心内膜炎病史者
紫绀型、复杂型先天性心脏病（如单心室，大血管转位，法乐氏四联症）
外科手术形成的体、肺循环分流术后或置入人造管道后 中度危险 Ⅰ
大多数的其它先天性心脏病
后天性心脏病伴有瓣膜功能不全（如风湿性心脏病） 肥厚型心肌病
二尖瓣脱垂者，心脏听诊有瓣膜反流和／或瓣叶增厚 低度危险或无危险 Ⅲ
单纯的继发孔型房间隔缺损
房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭外科手术治疗后（在6个月以上无残余分流） 冠状动脉旁路手术后 二尖瓣脱垂，但无瓣膜反流者 生理性、功能性或无害性心脏杂音 曾患多发性大动脉炎，但无瓣膜功能不全者 心脏起搏器或心内除颤器按置术后
注： 肥厚型心肌病仅在存在梗阻时需进行心内膜炎预防
二尖瓣脱垂者无瓣膜反流时，是否需要预防要结合临床判断。患者无二尖瓣反流，但超声波检查有瓣膜增厚或瓣叶过长，尤其是45岁以上的男性，患细菌性心内膜炎的机会增多。另外，约1／3的二尖瓣脱垂者休息时无瓣膜反流，但在运动时可诱发瓣膜反流。某些患者仅在休息时偶而发现有瓣膜反流。此类情况，是否需要预防，要结合临床，并根据接受介入操作的类型，以及有无心内膜炎病史和有无瓣叶增厚及瓣叶冗长进行综合分析判断。
在无心脏杂音和瓣膜正常者，超声波检查有生理性的二尖瓣反流，则不需预防。同样，对于超声波探测到的三尖瓣和肺动脉瓣反流，而无心脏杂音者，亦不推荐进行抗生素预防，因为这种情况见于很多正常人，但心内膜炎的发生率极低。
表1－8牙科操作中心内膜炎的预防
A. 需要采取预防措施的操作拔牙牙周手术，包括外科手术、洁齿术、根管手术前准备，探伤人工牙齿植入和撕脱牙齿的再植入术根管手术或齿尖下手术齿龈下放置抗菌纤维或纱条牙齿矫正时初次放置托槽带深达牙根和牙槽骨骨膜时的局部麻醉牙齿或种植体预防性清洁可能会导致出血时B．不需预防的操作抽吸牙髓或不抽吸牙髓时的操作表浅局部麻醉根管内治疗放置牙胶术后拆线镶牙时取模氟化牙治疗术牙齿X线摄片矫形槽带调整乳牙替换
表1－9 非牙科手术时心内膜炎的预防
A． 推荐采取预防措施的操作或手术呼吸道手术 扁桃体摘除术 涉及气道粘膜的外科手术 硬质支气管镜检查胃肠道检查（针对高危和中度危险者） 食道静脉曲张的硬化剂治疗 食道狭窄扩张术 胆道阻塞者行内镜逆行胆管造影术 外科胆道手术 涉及到肠粘膜的外科手术泌尿生殖道 前列腺手术 膀胱镜检查 尿道扩张术B． 无需预防的操作或手术呼吸道 气管插管 纤维支气管镜检查，进行或不进行活检 鼓膜穿破置管术胃肠道 经食管超声波检查 内镜检查进行或不进行活检泌尿生殖系统 子宫切除术 阴道清洗术 剖宫产术 无局部感染时的 导尿术 子宫扩张和刮宫术 人工流产术 无菌操作的手术 宫内装置植入或取出术 其它 心导管检查，包括球囊成形术 心脏起搏器和心内除颤器植入，冠状动脉内支架术 皮肤外科切除或活检术包皮
环切术
表1－10 牙科、口腔、呼吸道和食道操作（手术）中心内膜炎的预防方法
状 态 制 剂 方 法
标准方法 氨苄青霉素 成人：2.0g; 儿童:50mg/kg术前1h口服 不能口服者 氨苄青霉素 成人：2.0g IM或IV，儿童：50mg/kg术前30min内IM或IV,
青霉素过敏者 林可霉素或头孢氨苄 成人：600mg；儿童:20mg/kg，术前1h口服成人：2.0g；儿童：50mg/kg，术前1h口服
青霉素过敏而又不能口服者 头孢氨苄或头孢唑啉 成人：600mg,儿童：20mg/kg IV，术前30min内成人：1.0g , 儿童：25mg/kg，术前30min内IM或IV
表1－11 泌尿生殖系统、胃肠道（包括食道）手术心内膜炎预防方法
状 态 制 剂 方 法
高危患者 氨苄青霉素加庆大霉素 成人：氨苄青霉素2.0gIM/IV, 加庆大霉素1.5mg/kg(总量不超过120mg)IM，手术开始后30min内给予，6小时后氨苄青霉素1.0gIM/IV或羟氨苄青霉素1.0g,口服儿童：
氨苄青霉素50mg/kg IM/IV(总量不超过2.0g), 加庆大霉素1.5mg/kg(总量不超过120mg)IM，手术开始后30min内给予，6小时后氨苄青霉素25mg/kgIM/IV或羟氨苄青霉素25mg/kg,口服 高危患者对氨苄青霉素或羟氨苄青霉素过敏者 万古霉素加庆大霉素 成人：万古霉素1.0g静脉滴注，庆大霉素1.5mg/kg(不超过120mg),IM,手术开始后30min钟内应用。儿童：万古霉素20mg/kg静脉滴注，庆大霉素1.5mg/kg(不超过120mg),IM,手术开始后30min钟内应用。
中度危险患者 羟氨苄青霉或氨苄青霉 成人： 羟氨苄青霉 2.0g，术前1小时口服或氨苄霉素2.gIM／IV手术 开始后30min内给予儿童：羟氨苄青霉50mg/kg，术前1小时口服或氨苄霉素50kg,IM／IV,手术开始后30min内给予
中度危险患者,青霉素过敏者 万古霉素 成人：万古霉素1.0g静脉滴注，手术开始后30min内应用。儿童：万古霉素20mg/kg静脉滴注,手术开始后30min内应用。
（二）风湿热的预防
风湿热是心脏瓣膜病的重要原因。从二十世纪70年代开始，风湿热在美国和西欧已经少见，在我国城市地区风湿热的发病率亦有了明显下降。但是，从1987年起，风湿热病例又有增加的趋势。随着对A簇链球菌是引起风湿热病因的认识，现已明确，其致病作用主要与A
簇链球菌M蛋白的血清型有关，并研制出了快速检测A簇链球菌感染的试剂盒，能迅速明确上呼吸道感染时是否属链球菌感染，其特异性达到95％以上。但这一方法的敏感性较低，如阴性则仍需行咽拭子培养加以明确。及时确定和治疗链球菌感染是预防风湿热的主要方法，而对于有风湿热病史者，则需持续性抗链球菌治疗，并作为二级预防的主要方法。
一级预防 参见美国心脏病学会的风湿热预防和治疗指南（表1-12）。
表1-12 风湿热的一级预防 药 物 剂 量 给药方法 持续时间
苯唑青霉素 60万单位（体重≤27kg）120万单位（体重>27kg）， 肌注 1 次
青霉素过敏者红霉素 20~40mg/kg/d 口服 10天
二级预防 有风湿热史者均存在着风湿热反复发作的危险，而有心脏炎者，再次感染链球菌后，更易引起风湿热的急性发作，因此，风湿热复发的二级预防相当重要。已经证明，持续抗生素治疗对预防风湿热有效。风湿热伴有或不伴有心脏炎（包括二尖瓣狭窄）均应预防风湿热复发。美国心脏病学会有关风湿热的二级预防指南见表1-13，二级预防的持续时间见表1-14。
表1－13 风湿热的二级预防
药 物 剂 量 给药方法
苯唑青霉素 120万单位，每4 周一次 肌肉注射 磺胺嘧啶 0.5g ,每天一次（体重≤27kg） 口服 1.0g,每天一次（体重>27kg）
对青霉青素或磺胺嘧啶过敏者：红霉素 250mg, 每天2次 口服
表1－14 风湿热二级预防的持续时间 类 型 持 续 时 间
风湿热伴心脏炎或遗留心脏损害（慢性心脏瓣膜病） 从末次发作起10年以上，至少持续到40岁，有时需终生预防
风湿热伴心脏炎但没有遗留心脏损害（无心脏瓣膜病） 10年或至少到成年或更长时间
风湿热无心脏炎 5年或至少到21岁，或更长时间
第二章 主动脉瓣狭窄 王志农 一、概述 成
人主动脉瓣狭窄（AS）的最常见的病因，在我国最多见的病因为风湿性病变，而在发达国家是主动脉瓣叶的退行性变继发钙化，引起瓣叶活动障碍。钙化的过程往往是从瓣叶的基底部开始，并向瓣叶发展，最终引起瓣口有效面积的减小，而真正的交界融合发生较少。先天性主动脉瓣畸形也可引起瓣膜狭窄，而且在年轻患者中最为常见。青少年患者先天性AS的处理见第十二章。在先天性瓣叶畸形（常常是二叶瓣）基础上可出现纤维化、钙化，病变长时间发展引起瓣膜狭窄，与退行性变继发钙化者相似；风湿热引起的AS，往往是由于瓣叶交界融合引起，并最终导致瓣叶的钙化。因此老年AS患者无论何种病因引起，其最典型的特征就是钙化。
瓣叶增厚、轻度钙化，或瓣膜狭窄时，主动脉瓣听诊区均可闻及收缩期喷射样杂音，但主动脉瓣叶正常时，亦可闻及收缩期喷射样杂音，这三种情形应加以区别。
狭窄程度的分级 成人正常主动脉瓣口面积约为3.0～4.0cm2。，一般认为瓣口面积在0.75~1.0cm2，尚不属于严重狭窄。当主动脉瓣瓣口面积小于正常的四分之一时，往往才引起明显的循环系统改变。主动脉瓣严重狭窄传统上是根据Gorlin提出的有效瓣口面积标准来确立的，即瓣口面积小于0.75cm2，伴有主动脉瓣压力阶差的增加。但是对于体重大的患者而言，瓣口面积在1.0cm2时可能已经是严重狭窄，而对体重较轻的患者，0.7cm2的瓣口面积也许仍可无临床症状。 依据该病的血流动力学异常改变以及自然病程，将AS的严重程度分为3级：轻度（瓣口面积>1.5cm2）、中度（瓣口面积1.0~1.5cm2）
以及重度（瓣口面积<=1.0cm2）。当瓣口严重狭窄而心输出量正常时，跨瓣压差常常大于50mmHg。有些AS患者即使是瓣膜严重狭窄仍可没有临床症状，但有部分患者主动脉瓣中度狭窄即可出现症状。治疗的方法，尤其是与外科矫正手术有关时，主要依据是否出现临床症状。因此，单纯瓣口面积（或跨瓣压差）常常不是决定施行主动脉瓣替换术的主要因素。
二、病理生理
成人AS病程进展缓慢，常常可维持数十年而没有临床症状。在这期间，左心室由于收缩压升高，心肌发生代偿性肥厚，引起左心室壁增厚而心腔容积保持在正常范围。心室壁增厚以适应心腔内收缩压增高，使左心室收缩期室壁张力（后负荷）保持在正常范围，收缩期室壁张力与射血分数间的负相关关系亦得到了维持。但如果心肌肥厚不充分，室壁增厚程度与心室内压增高程度间不成比例，室壁张力就会增加，从而使得后负荷增加，射血分数降低。尽管心肌收缩力的降低也同样影响射血分数，但大多数患者往往是由于两者共同作用的结果。如果射血分数的降低是因为心肌收缩力减弱引起，手术效果相对较差。
随着室壁的增厚，容量/重量比率降低，心腔的顺应性减弱，左心室舒张末压升高而心腔无明显扩张。因此舒张末压的升高往往反映舒张功能不全或衰竭。心房的主动收缩在心室充盈中起着重要作用，并且
不会引起左心房平均压或肺静脉压的升高。心房一旦丧失收缩功能，如发生心房颤动时，患者的临床表现往往明显加重。
一般认为心室向心性肥厚是心脏的一种有益的代偿性反应，以适应心腔内压的增高。但这一代偿反应也有一定的负面效应，心脏肥厚可导致单位心肌血液供给较少，而且即使没有表浅冠状动脉的疾患，也会表现为对冠状血管舒张药物反应性的降低。在运动试验或心动过速时，可出现冠状动脉血流分布异常和心内膜下缺血，从而导致左心室收缩和舒张功能的下降。肥厚心脏对缺血性损伤尤为敏感，容易出现大面积的心肌梗死，而且死亡率高。心室过度肥厚是老年患者，尤其是女性患者的另一常见问题，这引起室壁张力降低，射血分数增加，呈现高血压肥厚性心肌病样表现，这种情况常常增加围术期的死亡率和病残率。
三、自然病程
成人AS有一段较长的潜伏期，其间死亡率和病残率均较低。心导管检查提示，部分患者每年瓣口面积减小约0.1~0.3cm2，跨瓣压差增加10~15mmHg。但是在报道的病例中，有一半以上在3～9年中病程并无明显进展。多普勒超声心动图随访资料与心导管检查相似。有些患者每年跨瓣压差增加和瓣口面积的减小明显，而另一些患者则无明显改变。一般瓣口面积平均每年减小0.12cm2。尽管退行性变继发钙化引起的AS的病程进展，较先天性和风湿性者快，但对于某一具
体患者而言，其病程的发展往往难以预料。因此对于所有中度到重度的AS患者，临床上均应定期密切随访。
AS患者最终可出现心绞痛、晕厥以及心衰。一旦出现症状，存活期平均为2～3年。因此临床症状的出现是AS自然病程中的关键转折点，此时应施行手术治疗，以缓解AS引起的临床症状。
AS的患者可发生猝死，但往往都有一定的临床症状。以往有回顾性研究认为无症状的AS患者也可发生猝死，但在这种情况下超声心动图检查往往能有所发现。有一篇文献报道51例没有临床症状的严重AS，平均随访17月，2例死亡，但死前均有症状；另一篇文献报道了113例AS患者随访20月，死亡病例亦均有先兆症状，生存率与对照组无明显差异；多普勒超声检查所有患者主动脉瓣口血流速度>4/s。但其中仅1/3患者瓣口血流速度>5/s。部分患者因为接受了主动脉瓣替换术，未包括在随访中。第3篇报道，123例患者平均随访3月，随访期间无死亡。这些随访研究与另2篇病例数较少的报道结果相似。因此，AS患者在不出现任何症状的情况下发生猝死的情形较少，发生率约小于1%·年。
四、无症状患者的处理
许多无症状的主动脉瓣严重狭窄患者，在数年内可出现症状并需要施行手术治疗。有一篇研究报告了113例多普勒超声检查的结果，主动脉瓣口血流速度>4/s的无症状患者，心绞痛、气急和晕厥的发生率1
年为14％，2年为38％。另一篇报告123例无症状的患者，3年后症状的发生率为38％，但主动脉瓣口血流速度≥4/s患者为79％。所以对于严重AS患者应密切随访其病程的进展。
1、初步评价 严重AS的诊断有赖于收缩期血流性杂音，颈动脉搏动延迟或减弱，左心室搏动延长，以及主动脉第2心音减少。一旦体格检查诊断为AS患者，应进行必要的辅助检查，包括心电图、胸片以及超声心动图等检查。二维超声心动图对于AS的确诊具有重要的意义，它还能明确左心室对压力负荷的反应性。对于大多数AS患者，瓣膜狭窄的严重程度可通过Doppler超声心动图测定平均跨瓣压差和瓣口面积。由于超声波束与喷射速度不平行，所测定的压力阶差可能较实际值小；但是主动脉根部窄小的患者合并高心输出量时，又可能高于实际值。所以在计算跨瓣压差和瓣口面积时，尤应仔细测定左心室流出道面积和血流速度。超声心动图还可用来评价左心室的大小和功能、心肌肥厚的程度，以及是否存在其他瓣膜的病变。
表2-1主动脉瓣狭窄患者行超声心动图检查的推荐指证 指 证 等级
1. 诊断和评价AS的程度 I
2. 评价左心室的大小、功能，和/或血液动力学状况 I 3. AS患者出现临床症状和体征改变时再评估 I 4. AS患者妊娠时评价血液动力学状况和心室功能 I 5. 无症状的严重AS患者的再评价 I
6. 无症状的轻至中度AS患者，出现左心室功能不全或肥厚 IIa 7. 无症状的轻度AS患者临床征象稳定、左心室大小和功能正常，作为常规随访检查 III
当有些患者出现临床征象与超声心动图检查结果不一致时，或者已有明显症状的AS患者，准备施行主动脉瓣替换术时，应作心导管和冠状动脉造影检查。
出于安全方面的考虑，成人AS患者一般不主张作运动试验；而且在确诊有无同时合并冠状动脉疾患时，这项检查也缺乏一定的准确性，这可能与AS时，左心室肥厚、冠状动脉血流储备降低有关。对有症状的患者也不要求作运动试验，但对于无症状患者，运动试验是比较安全的，可以发现在初步临床检查时未发现的征象。无症状患者作运动试验应在有经验的专科医师指导下实施，同时密切监测血压和心电图。通过检查可以明确活动储备能力的下降，甚至诱发临床症状。心电图上ST段的压低对于预后的临床意义尚不明确，但是严重AS患者运动试验出现血液动力学改变（如血压降低），应考虑施行主动脉瓣替换术。另外运动试验中病情的记录，将为某些患者体力活动提供有益的指导。
随访间隔时间有赖于瓣膜狭窄的程度以及是否出现其他合并症。复查的时间没有统一标准，对于轻度AS一般每年检查一次，中度至重度AS患者复查，随访的时间应相对缩短。必须告诉患者，一旦出现劳累后胸部不适、气急、头晕或者晕厥时应及时报告医生。
2、系列评价 超声心动图检查在系统评价AS中起着着重要的作用。由于AS病情进展变化较大，临床医师往往要求中度至重度狭窄的AS患者，每年复查超声心动图一次。近年来由于对AS自然病程及手术的指证有了进一步的理解，不主张每年进行超声心动图检查时测算瓣口的面积；但是超声心动图系列随访往往有助于评价左心室肥厚的程度以及心功能状态。所以对于严重AS患者应该每年进行一次超声心动图随访检查；中度AS每2年进行1次；而对于轻度狭窄患者则可每5年超声心动图随访一次。一旦临床表现出现变化，超声心动图检查次数应相对增加。如果超声心动图检查结果不尽人意，心脏的核磁共振成像可用来评价左心室的容积、心室壁厚度、室壁重量，以及心脏的收缩功能。有条件的医院可应用心脏核磁共振代替超声心动图检查。
3、内科治疗 应用抗生素可预防心内膜炎发生，在风湿性AS以及风湿热反复发作时也应使用抗生素。合并高血压患者可谨慎使用合适的抗高血压药物。除此以外，未出现症状的患者无需特殊的内科治疗，而患者一旦出现临床症状，表示病变已进入严重阶段，此时不再适合内科药物治疗，应及时施行手术治疗。大多数无症状患者可正常生活，中度至重度AS患者的应限制体力活动。
4、体力活动和运动 体力活动的轻重主要依据患者的临床检查，尤其是狭窄病变的血液动力学变化。患者的血液动力学状况通常采用多普勒超声心动图检查来判断，但对于一些诊断模棱两可的患者，心导管检查可准确地评价瓣膜狭窄的程度。
第26届Bethesda会议制定了后天性心脏瓣膜病患者参加竞赛性体育活动的标准。无症状的轻度AS患者不用限制体力活动，并可参加竞赛性体育活动；中度AS患者不主张参加这类运动，但其他形式体力活动可以进行。在参加体力活动以及其他体育项目前，最好先作运动试验；重度AS患者建议限制体力活动。
五、心导管检查的指证
AS的患者行心导管检查以及血管造影的目的与其他心脏疾患相同，包括评价冠状血管的情形和明确临床诊断。准备作主动脉瓣替换术的患者，如怀疑同时合并冠状动脉疾患时应行冠状血管造影。临床表现和超声心动图检查提示为典型的严重主动脉瓣单纯狭窄者，主动脉瓣替换术前作冠状动脉造影即可。但如果临床表现与超声心动图检查结果不相一致，或者有征象显示同时合并其他瓣膜病变、先天性心脏病以及肺动脉高压时，应同时行左、右的导管检查，以判断AS的程度。 狭窄瓣膜的跨瓣压差与瓣口面积与跨瓣血流量有关。在心输出量降低的情况下，严重狭窄患者的跨瓣压差相对较低，而在运动以及其它高动力状态下，即使轻微的狭窄也可测量出明显的跨瓣压差。由于这些原因，全面评价AS的项目应包括：⑴测量跨瓣血流；⑵计算跨瓣压差；⑶计算有效瓣口面积。测定压力和血流时应细心、准确，尤其是在AS患者的心输出量或跨瓣压差较低的情况下，更应谨慎。 严重AS心输出量降低时，常常表现为跨瓣压差中度升高（即
<30mmHg），低压差的AS往往难以和轻度至中度AS患者的心输出量降低相区别。前者由于瓣膜在解剖上真正的严重狭窄，狭窄本身引起后负荷的升高、射血分数的降低和每搏血量的减少；而后者往往与心肌收缩功能不全，导致射血分数降低、每搏血量减少有关。并且由于瓣膜开放力度的下降导致瓣膜活动度降低、狭窄更为明显，使得这种情况更为复杂。在上述两种情况下，低流量和低跨瓣压差均可影响有效瓣口面积的计算，使得测量面积相对较小，而误认为严重狭窄。计算瓣口面积的标准公式并不十分准确，在跨瓣流量低时常常可能低估了瓣口的实际面积，在这种情况下对于其测定的数值应有一个正确的理解。从理论上说，多普勒超声心动图所测定的瓣口面积在低流量的情况下的可信度较高，但在临床实践中却难以证实。测定瓣膜阻力能较好地判断严重的和非严重的AS，尽管瓣膜阻力不如瓣口面积对血流量敏感，但并没有证实瓣膜阻力的测定较瓣口面积的测定更具优点。
中度和重度AS患者如跨瓣压差低，应分别在静息和运动状态或应用药物时测定跨瓣压差、瓣口面积和瓣膜阻力。其原因是由于患者只要不是真正的解剖上的严重狭窄，心输出量增加时所测定的瓣口面积往往也可增大。因此在应用多巴酚丁胺后，如患者的每搏血量增加、瓣口面积增大以及瓣膜阻力降低，常常提示原先的测量可能高估了狭窄的严重程度。对严重AS患者，虽然应用多巴酚丁胺后测算的瓣口面积大于静息状态下的测值，但仍然处于严重狭窄标准的范围内；而非严重狭窄患者应用多巴酚丁胺后，所测算的瓣口面积不在此范围中，
提示不存在真正的严重狭窄。
表2-2 患者行心脏导管检查的推荐指证 指 证 等级
1. 主动脉瓣替换术患者存在冠心病的危险术前作冠状动脉造影 Ⅰ 2. AS患者拟行瓣膜替换术需评价AS的严重程度，或者非创伤性的检查无法明确结论，或临床症状与AS的严重程度不相符，或需行手术治疗 Ⅰ
3. 在非创伤性的检查结论明确，临床症状与瓣膜狭窄的程度相符，不需要作冠状动脉造影检查情况下，作心导管检查评价AS的程度 Ⅱb
4. 非创伤性的检查结论明确，评价无症状或患者的左心室功能和AS的严重程度 Ⅲ
六、主动脉瓣替换术的手术指证
对于绝大多数成人主动脉瓣严重AS患者而言，主动脉瓣替换术是最为有效的外科治疗方法。由于瓣膜替换术的固有缺点，年轻患者可采取瓣膜切开成形术，以缓解病变的进展。目前，特别是对于无症状的患者，其手术的最佳时机尚无统一的看法，但对大多数患者仍可制定一个合情合理的处理指南，其基本治疗依据，应着重考虑有症状和无
症状患者病程的自然转归、手术的危险因素以及预后。
1、有症状的AS 出现心绞痛、气急或晕厥时，主动脉瓣替换术后往往能明显地改善患者的临床症状，同时提高生存率与生活质量。其良好的手术疗效在一定程度上取决于患者的左心室功能状态，而且左心室收缩功能中度降低的患者，其手术预后与功能正常的患者无明显差异。大部分左心室功能下降的患者，射血分数降低是由心脏后负荷过重引起，因此，手术后左心室功能多有改善；如左心室功能降低与心脏后负荷过重无明显关系，手术后临床症状往往不能完全缓解，但依然能够提高其生存时间，但不包括因冠心病引起的左心室功能明显减退的患者。因此，在没有其它合并症的情况下，所有的有症状患者均应施行主动脉瓣替换术。对于严重左心室功能减退，包括被称为“低跨瓣压差的严重AS”的患者，其处理的决策相当棘手，这类患者如果解剖学上没有严重狭窄，不宜手术治疗。而真正的AS患者，即使在跨瓣压差低的情况下，施行主动脉瓣替换术，仍可改善其血液动力学状态和心功能等级。
2、无症状的患者 对无症状的AS患者，其手术处理仍有不同意见。多数医师不主张施行瓣膜替换术，但亦有学者担心其中的严重AS患者的预后问题。尽管人造心脏瓣膜替换术围术期的死亡率和病残率较低，但无论机械瓣或生物瓣替换术，其远期死亡率和病残率仍较高，明显的并发症发生率每年至少为2～3％，直接与人造心脏瓣膜有关的死亡率每年约为1％。所以即使外科手术的死亡率已显著下降，无症状患者施行手术以及与人造瓣膜相关的远期并发症带来的危险，超
过了手术可预防猝死以及延长寿命等好处。关于无症状患者的手术指证，临床医师一直存在着不同的观点。有学者担心，长时期无症状的AS可能会导致心肌功能抑制和/或心肌纤维化，而后者可影响手术的效果。这些不可逆的变化尚未得到证实，但这种理论支持应尽早手术的观点。另有学者试图寻找不施行手术患者猝死的高危因素，但支持这方面研究的文献较少，这一类型的患者包括活动时出现不正常反应（即低血压）、左心室收缩功能不全或左心室明显肥厚，以及已证实的严重AS。但是应该指出的是，这类所谓的高危患者，很少没有临床症状。
3、冠状动脉旁路手术患者 严重AS的患者无论有无临床症状，在施行冠状动脉旁路手术（CABG）时应同期施行主动脉瓣替换术。同样在接受其它瓣膜手术时（如二尖瓣成形术、主动脉根部手术）也应同时施行主动脉瓣替换术。一般认为中度AS患者（如跨瓣压差<30mmHg）同期手术的处理与严重AS相似，在施行CABG时也应考虑主动脉瓣替换术，但这方面的临床资料有限。至于轻度AS患者施行CABG，是否同时施行主动脉瓣替换术，目前尚存在着较大的分歧，可参见第十四章。
表2-3 主动脉瓣狭窄患者施行主动脉瓣替换术的推荐指证 指 证 等级
1. 严重AS出现临床症状 Ⅰ