动物中，合成场所有两处，即线粒体和粗糙内质网。生成的产物为硬脂酰CoA。在线粒体中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA，碳原子的供体是乙酰CoA。在内质网中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA，但碳原子的供体是丙二酸单酰CoA。
植物中，合成场所是叶绿体或前质体，碳原子受体不同于动物，是软脂酰ACP，碳原子的供体也不同于动物，是丙二酸单酰ACP，生成硬脂酰ACP。
+
在两种生物中合成硬脂酸的还原剂都是NADPH+H。所产生的硬脂酰CoA和硬脂酰ACP经水解，即成游离的硬脂酸。 14.①胆固醇在体内可转化生成胆汁酸、类固醇激素（性激素、皮质素、醛固酮等），和维生素D3原（7-脱氢胆固醇）。
2+
胆酸在辅酶A、ATP、和Mg存在下合成胆酰COA，再与牛黄酸或Gly结合生成胆汁盐，它对油脂消化和脂溶性维生素吸收有重要作用。类固醇激素在生殖代谢中有很重要的作用。7-脱氢胆固醇经紫外线照射后可形成前维生素D，然后生成维生素D3。
+
②合成胆固醇需乙酰CoA、NADPH+H和ATP，关键酶是HMG-CoA还原酶。胆固醇合成酶体系存在于内质网和胞液部分。
第八章：蛋白质的降解与氨基酸代谢
一、名词解释
1.生物固氮 2.氨的同化 3.转氨基作用 4.必需氨基酸 5.尿素循环 6．生酮氨基酸 7.生糖氨基酸 8.脱氨基作用 9.联合脱氨基作用 10.非必需氨基酸11.半必需氨基酸 12.一碳单位 13.蛋白的腐败作用 二、填空题
1.生物固氮是将空气中的( )转化为的( )作用，生物固氮的特点是（ ）和( )。
2．固氮酶是由( )和( )两种蛋白质组成；固氮酶要求的反应条件是( )和( )。氢代谢是伴随着( )发生的，固氮酶是一种多功能氧化还原酶，除了还原N2外，还能与许多( )作用，还原( )而放个H2。
3.植物吸收硝酸盐后经( )酶和( )酶作用生成( ) 后，植物才能利用 4.氨的同化途径有( )和( )。
5.真核生物细胞的谷氨酸脱氢酶大都存在于( )中，它的辅酶有两种，即（ ）和( )。 6.生物体内的氨甲酰磷酸是( ) 、( )和( )合成的。
7.由无机态的氨转变为氨基酸，主要是先形成( )氨酸，然后再由它通过( )作用形成其它氨基酸。 8.联合脱氨基作用有两个内容：氨基酸的α-氨基先借助( ) 作用转移到( )分子上，生成相应的α-酮酸和( )；后者在( )酶的催化下，脱氨基生( )，同时释放出氨。
9.硫酸盐还原大致可分为( )和( )两大阶段，第一阶段需要( )形成APS(或PAPS)，第二阶段需要( )载体，最终产物是( )。此产物被认为是从 （ ）转变成( )的重要通路。 10.尿素合成过程中产生的两种氨基酸( )和( )不参与人体蛋白质的合成。
11.在尿素循环途径中，氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于( )中，精氨酸酶存在于( )中。 12.根据碳架来源不同，氨基酸可分为：
①谷氨酸族，包括( )、( )、( )、( ) ，共同碳架是( ) ； ②天冬氨酸族，包括( )、( )、( )、( ) 、( )、( )，共同碳架是( )； ③丙氨酸族，包括( )、 ( ) 、( )，碳架来源是( )； ④丝氨酸族，包括( )、( )、( )，碳架来源主要是( )；
⑤芳香族氨基酸，包括( )、( )、( ) ，合成途径叫 ( )。其碳架物质来自于EMP途径的( )和PPP途径的( )。
⑥组氨酸的生物合成途径比较复杂，主要碳架来自于( ) 。
13.氨基酸降解的主要方式有( )作用、( )作用和 ( ) 作用。
14.由L--Phe生成反式肉桂酸( CH--CH--C~，?)属氨基酸( )降解方式，它由( )酶催化。 15.氨的去路有( )、( ) 、( )；酰胺形成的生理作用是( )和( )。 16.氨基酸的生物合成起始于( )、( )和( )途径的中间代谢物。 17.体内氨基酸主要来源于( )和( )。
18.谷氨酸脱羧后生成( ) ，它是脑组织中具有( )作用的神经递质。
19.组氨酸脱羧后生成( )，色氨酸经羟化，脱羧后生成( ) ，它们都是重要的神经递质。 20.将尿素循环和柠檬酸循环联系起来的枢纽化合物是( ) ，该化合物是( ) 途径的中间产物。
三、选择题
1.生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的：（ ）
A.氧化脱氨基 B.还原脱氨基 C.联合脱氨基 D.转氨基作用 2.下列哪一种氨基酸经脱氨脱羧后形成吲哚乙酸：( ) A.Trp(Try) B.Phe C.Tyr D.Met
41
3.除哪一种氨基酸外，其余氨基酸具有共同的碳架来源：( ) A.Asp B.Met C.Lys D.Arg 4.关于谷氨酸脱氢酶的下列表述哪项是正确的：( )
A.它是植物体内合成氨基酸的主要途径 B.它所需要的供氢体是NADH
C.它可以催化由谷氨酸形成α-酮戊二酸反应 D.它和谷氨酰胺合成酶一样，需要ATP供能 5.在尿素循环中，下列哪一项反应需要ATP：( )
A.精氨酸→鸟氨酸+尿素 B.鸟氨酸+氨甲酰磷酸→瓜氨酸
C.瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸+延胡索酸 D.延胡索酸→苹果酸 6.下列哪一种氨基酸经转氨作用可生成丙酮酸：( )
A.Glu B.Ala C.Lys D.Set 7.植物体内莽草酸途径用来合成：( )
A.Arg B.Thr C.Lys D.Phe 8.所有的转氨酶均含有共同的辅因子：( )
A.焦磷酸硫铵素 B.黄素腺嘌呤单核苷酸 C.烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 D.磷酸吡哆素 9.硫酸离子的活化形式为：( )
A.BCCP B.PAPS C.ACP D.NDPG 10.谷氨酰胺合成酶活性不受下列哪种物质抑制：( )
A.氨甲酰磷酸 B.6-磷酸氨基葡萄糖 C.Asp D.His 11.下列关于转氨基作用的描述，不正确的是：( )
+
A.转氨酶的辅酶是NAD
B.转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸之间进行氨基、酮基互换 C.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆素 D.反应是可逆的
12.固氮酶的两种铁硫蛋白是：( )
①铁氧化蛋白 ②铁蛋白 ③钼铁蛋白 ④．黄素氧还蛋白 ⑤血红素蛋白
A. ①、② B. ②、③ C. ③、④ D. ④、⑤ 13.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是：（ ）
A.谷丙转氨酶 B.谷草转氨酶 C.谷氨酸脱氢酶 D.谷氨酰胺合成酶 14.下列哪种氨基酸是必需氨基酸?
A.Ala B.Asp C.Glu D.Leu 15.下列哪些酶属于肽链内切酶：( )
①氨肽酶 ②羧肽酶 ③二肽酶 ④胰蛋白酶 ⑤胃蛋白酶
A. ①、② B. ②、③ C. ③、④ D. ④、⑤ 16.下列氨基酸中哪一种可以通过转氨作用生成α-酮戊二酸：（ ） A.Glu B.Ala C.Asp D.Ser 17.以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的：（ ） A.它催化的是氧化脱氨反应
++
B.它的辅酶是NAD或NADP
C.它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D.它在生物体内活力不强
18.下述氨基酸除哪种外，都是生糖氨基酸或生糖兼生酮氨基酸：（ ）
A.Asp B.Arg C.Leu D.Phe 19.鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源有：（ ）
A.鸟氨酸 B.精氨酸 C.天冬氨酸 D.瓜氨酸 20.合成一分子尿素需要消耗：( )
A.1分子ATP B.2分子ATP C.3分子ATP D.4分子ATP 21.下列哪种氨基酸是从柠檬酸循环中的一个成员经转氨作用生成的：( ) A.Ala B.His C.Ser D.Asp 22.下列哪种氨基酸可经转氨作用生成草酰乙酸：( )
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A.Glu B.Ala C.Thr D.Asp 23.下列哪种氨基酸属于哺乳类动物的非必需氨基酸：( )
A.Met B.Leu C.Phe D.Tyr 24.下列哪种氨基酸是生酮氨基酸而非生糖氨基酸：( )
A.Thr B.Leu C.Phe D.Glu 25.下列哪种氨基酸能转变为琥珀酰CoA：( )
A.Ile B.Leu C.Arg D.His 26.下列哪种氨基酸能直接脱氨生成α-酮酸：( )
A.Leu B.Thr C.Pro D.Ala 27.苯丙氨酸和酪氨酸降解成下列哪种化合物才能进入柠檬酸循环：( ) A.丙氨酸 B.延胡索酸 C.琥珀酰CoA D.α-酮酸
5
28．N-甲基四氢叶酸是一种甲基供体，它可将甲基转移给下列哪种化合物：( ) A.乙酸 B.同型半胱氨酸 C.去甲肾上腺素 D.丙酮酸
29．S-腺苷甲硫氨酸是一种甲基供体，它可将甲基转移给下列哪种物质：( ) A.乙酸 B.同型半胱氨酸 C.去甲肾上腺素 D.丙酮酸 30.下列哪种物质可以水解生成鸟氨酸和尿素：( )
A.精氨酸 B.瓜氨酸 C.天冬氨酸 D.谷氨酸 31.甲状腺素是下列哪种氨基酸的衍生物：( )
A.Thr B.Tyr C.His D.Ala
+
32.合成l摩尔尿素可从体内消除掉多少摩尔的NH3：（ ）
A.lmol B.2mol C.3mol D.4mol 33.合成1分子尿素可以从体内清除掉几分子CO2 ：（ ）
A.1分子 B.2分子 C.3分子 D.4分子 34.氨是通过下列哪种方式进行转运的：( )
A.柠檬酸-丙酮酸循环 B.葡萄糖-丙氨酸循环 C.苹果酸-天冬氨酸穿梭系统 D.磷酸甘油穿棱系统
四、是非题
1.谷氨酸脱氢酶是变构酶，它的主要功能是氧化脱氨，而不是还原氨基化。 2.所有氨基酸降解后的碳架都被用于生成糖。
3.Phe和Trp属人体必需氨基酸，因为人类没有莽草酸途径。 4.氨基酸合成时使用的碳架和降解后产生的碳架是一致的。 5.植物体内不存在尿素循环，也没有这一循环的酶。
6.Lys为必需氨基酸，动物和植物都不能合成，但微生物能合成。 7.人体内若缺乏维生素B6和维生素PP，均会引起氨基酸代谢障碍。
8.氨基酸的碳骨架进行氧化分解时，先要形成能够进入三羧酸循环的化合物。
+
9.体内氨基酸是以CO2和NH4为前体从头合成的。 10.氨基酸分解代谢的第一步是脱氨基作用．
11.氨是有毒物质，必须在肾脏中合成尿素后排出体外。 12.摄入过量的氨基酸可以蛋白的形式贮存起来。 13.谷氨酸脱氢酶是脱氨活力最高的酶。 14.转氨酶催化的反应不可逆。
15.食入的蛋白质在人体内消化的主要器官是胃和小肠。 16.必需氨基酸是指人体不能合成的氨基酸。 17.同型半胱氨酸是组成蛋白质的氨基酸． 18.A1a和G1u是生酮氨基酸。
19.体内氨基酸氧化酶的活力都很高，各种氨基酸在专一氨基酸氧化酶的作用下进行脱氨基反应。 20．蛋白质的营养价值主要取决于必需氨基酸的种类、含量和比例。 21.联合脱氨基作用是氨基酸脱去氨基的主要方式。
22.在正常情况下，人体蛋白质的合成与分解处于动态平衡．
23.在正常情况下，人体每天从食物中以蛋白质形式摄人的总氮量多于排出氮的量． 24.磷酸吡哆醛既是转氨酶的辅酶，也是羧化酶的辅酶。
25.很多转氨酶以α-酮戊二酸为氨基受体，而对氨基的供体并无严格的专一性。
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26.哺乳动物的氨是以尿酸的形式排出体外。 27.尿素合成途径存在于肝细胞的胞质中。 28.尿素是由精氨琥珀酸裂解产生的。
29.尿素分子中的2个氮均来自氨甲酰磷酸。
30.在氨甲酰磷酸合成酶I的作用下，CO2和NH3合成氨甲酰磷酸。
31.脱氨后的氨基酸碳架，进入各自的分解途径彻底氧化成CO2和H2O，并释放出能量。 32.酪氨酸可转变为多巴胺，多巴胺与行为、运动、记忆、情绪等的控制有关。
五、问答题
1.简述自然界的氮素循环。
2.简述固氮酶、硝酸还原酶、亚硝酸还原酶还原氮的过程。 3.自然界中无机氮通过何种途径转变成有机氮？ 4.什么是转氨基作用?简述转氨酶作用机理。 5.氮基酸在体内能贮存吗?为什么?
6.试述氨基酸代谢在生命活动中的重要作用? 7.试述转氨酶在氨基酸代谢中的重要性。
8.氨基酸生物合成的特点是什么?根据碳架来源可将氨基酸分成哪几族? 9.简述硫酸的生物还原过程。
10.氨基酸的降解通过哪几种方式进行?产物去向如何?
11.什么是生酮氨基酸?生糖氨基酸?20种氨基酸降解后转变成几种碳素骨架? 12.何谓尿素循环?它在生物体内的作用。
13.氨基酸脱氨后产生的氨和?-酮酸有哪些主要的去路？ 14.催化蛋白质降解的酶有哪几类？它们的作用特点如何？ 15.为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式？ 16.各种物质甲基化时，甲基的直接供体是什么?为什么? 17.什么是必需氨基酸、非必需氨基酸和半必需氨基酸?
+
18.氨基酸是以CO2和NH3为前体从头进行合成的吗?如果不是，请解释．
19.在尿素合成途径中，第一步氨甲酰磷酸的合成是在线粒体中进行的，有何生理意义? 20.为什么说葡萄糖-丙氨酸循环是一种经济有效的氨转运方式?
第八章：蛋白质的降解与氨基酸代谢参考答案
一、名词解释
1.生物固氮：指某些微生物和藻类通过其体内固氮酶复合体的作用把分子氮转变为氨的作用。
2.氨的同化：将氮素固定或硝酸还原生成的氨同化为含氮有机化合物，包括谷氨酸的形成和氨甲酰磷酸形成途径。即无机氮转变为有机氮的过程。
3.转氨基作用：在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程是α-氨基酸与α-酮酸之间的氨基转移作用。 4.必需氨基酸：人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys、Leu、Ile、Met、Trp、Phe、Val、Thr以及His和Arg。 5.尿素循环：是生物体(陆生动物)排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来·，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸、精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1
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分子CO和3分子ATP，净生成1分子尿素。
6.生酮氨基酸：可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile 、Lys、Phe、Trp、Tyr，其中后5种为生酮兼生糖氨基酸。
7.生糖氨基酸：降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的20种氨基酸中，除生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
8.脱氨基作用：氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步。分氧化脱氨和非氨化脱氨两种方式。 9.联合脱氨基作用：将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨基方式。主要分为两种方式，一是以谷氨酸为中心的，另一是以AMP为中心的。
10.非必需氨基酸：凡人体自身能合成的氨基酸称为非必需氨基酸，如Ala、Asp、Glu、Cys、Gly、Asn、Gln、Ser、Pro、Tyr。
11.半必需氨基酸：半必需氨基酸是指自身能够合成但又不能满足需要，必须从食物中得到补充的氨基酸，这类氨基酸有组氨酸。
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