点。首先要将脂肪酸活化生成脂酰CoA，这是一个耗能过程。中、短链脂肪酸不需载体可直拉进入线粒体，而长链脂酰CoA需要肉毒碱转运。β-氧化反应在线粒体内进行，因此没有线粒体的红细胞不能氧化脂肪酸供能。β-氧化过程中有FADH2和NADH+H+生成，这些氢要经呼吸链传递给氧生成水，需要氧参加，乙酰CoA的氧化也需要氧。因此，β-氧化是绝对需氧的过程。 [编辑本段]（二）脂肪酸β-氧化的生理意义 脂肪酸β-氧化是体内脂肪酸分解的主要途径，脂肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量，以十六个碳原子的饱和脂肪酸硬脂酸为例，其β-氧化的总反应为： CH3(CH2)14COSCoA+7NAD++7FAD+HSCoA+7H2O——→8CH3COSCoA+7FADH2+7NADH+7H+?? 7分子FADH2提供7×2=14分子ATP，7分子NADH+H+提供7×3=21分子ATP，8分子乙酰CoA完全氧化提供8×12=96个分子ATP，因此一克分子软脂酸完全氧化生成CO2和H2O，共提供131克分子ATP。软脂酸的活化过程消耗2克分子ATP，所以一克分子软脂酸完全氧化可净生成129克分子ATP。脂肪酸氧化时释放出来的能量约有40%为机体利用合成高能化合物，其余60%以热的形式释出，热效率为40%，说明机体能很有效地利用脂肪酸氧化所提供的能量。? 脂肪酸β-氧化也是脂肪酸的改造过程，机体所需要的脂肪酸链的长短不同，通过β-氧化可将长链脂肪酸改造成长度适宜的脂肪酸，供机体代谢所需。脂肪酸β-氧化过程中生成的乙酰CoA是一种十分重要的中间化合物，乙酰CoA除能进入三羧酸循环氧化供能外，还是许多重要化合物合成的原料，如酮体、胆固醇和类固醇化合物。
第九章 氨基酸代谢
一、名词解释：
1 必需氨基酸 ：人体（或其它脊椎动物）必不可少，而机体内又不能合成的，必须从食物中补充的氨基酸，
称必需氨基酸
2 蛋白质互补作用 : 膳食中，多种食物混合食用，其中蛋白质可以互相补充含量的不足或缺乏的氨基酸，
从而提高蛋白质的营养价值，这种作用在营养学上称蛋白质的互补作用。
3 蛋白质腐败作用: 蛋白质的腐败作用是指肠道细菌对未被消化道蛋白质以及未被吸收的消化道产物进行
无氧分解的反应过程。
4 转氨基作用 : 指的是一种氨基酸(amino acid)的α-氨基转移到一种α-酮酸上的过程。转氨基作用是氨基酸脱氨基作用的一种途径。其实可以看成是氨基酸的氨基与α-酮酸的酮基进行了交换。 结果是生成了一种非必需氨基酸和一种新的α-酮酸。反应由转氨酶和其辅酶磷酸吡哆醛(PLP)催化。磷酸吡哆醛是维生素B6(Vitamin B6)的衍生物。人体内最重要的转氨酶为谷丙转氨酶和谷草转氨酶。它们是肝炎诊断和预后的指标之一。 体内大部分氨基酸都可以参与转氨基作用，例外：赖氨酸，脯氨酸和羟脯氨酸。鸟氨酸（Ornithine）的δ-氨基也可通过转氨基作用被脱掉。 举例: α-酮戊二酸 + 丙氨酸 = 谷氨酸 + 丙酮酸（反应可逆）
21
这样生物体内就可以自我合成某些氨基酸了。
5 联合脱氨基作用：他们都是氨基酸代谢的一种方式，在氨基转化过程中，在相应的酶系作用下，氨基可从一个碳位转移到另一个碳位上，同时也可能与其他物质结合转化为其他代谢产物；脱氨基过程中，在相应酶系作用下，氨基直接从该碳位断裂，与其他物质结合。
6 一碳单位 ：指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲快基、甲酚基及亚氨甲基等。
二、填空题
1．在掌握蛋白质的需要量时，对成人至少应维持氮的 ；对婴儿、生长期儿童、疾病恢复期的病人应维持氮的 。
2．评价蛋白质营养价值的重要指标是 。 3．蛋白质的主要营养作用是 ， ， 。 4．氨基酸脱氨基分解可生成 和 。
5．谷氨酸脱氢酶可催化谷氨酸氧化脱氨基生成 和 。
6．ALT（GPT）可催化丙氨酸与 发生转氨基反应，生成 和 。 ALT在 组织活性最高，测定ALT活性可诊断 疾病。
7．氨基酸脱氨基的主要方式是 。肝、脑、肾等内脏组织中氨基酸的脱氨基是由 和 酶联合催化；肌肉组织中氨基酸是通过 循环脱去氨基。
8．α-酮酸在体内的代谢途径有 ， ， 。
9．体内氨的主要来源有 ， ， 。氨的主要代谢去路有 ， ， 等。
10．尿素合成的器官是 ，合成尿素的过程称 循环。参与此循环的三个主要氨基酸是 ， ， ，每循环一周可利用二分子 和一分子 合成一分子尿素。 11．一碳单位的载体是 转运，一碳单位主要参与 的合成。
12．N-CH3-FH4转甲基酶的辅酶是维生素 ，它能将N-CH3-FH4中的甲基转给同型半胱氨酸生成 ，而使 再生，提高叶酸的利用率。当缺乏维生素 时，同样会发生巨幼红细胞贫血。 13．蛋氨酸循环中活泼的甲基供体是 ，它为胆碱、肉碱、肌酸、肾上腺素等物质合成提供甲基。 14．苯丙氨酸在 酶催化下可生成酪氨酸，当此酶缺陷时可发生苯丙酮酸尿症。酪氨酸在神经组织、肾上腺等代谢可生成 ， ， 等儿茶酚胺类激素或神经递质；在黑色素细胞可生成黑色素，当 酶缺陷时会发生白化病。 三、选择题
1．氮的负平衡常见于：
22
5
5
A 健康成人 B 儿童 C 孕妇 D 消耗性疾病的病人 2．人体每日蛋白质的最低生理需要量是：
A 10－20g B 30-50g C 60-80g D 6.25g 3．人体营养必需氨基酸是指：
A 参与蛋白质合成的20种氨基酸 B 人体不能合成，必须从食物蛋白质中获得
C 芳香族氨基酸 D 人体内合成的氨基酸 4．下列哪种氨基酸能直接氧化脱氨基：
A 丙氨酸 B 谷氨酸 C 天冬氨酸 D 甘氨酸 5．心肌梗死时，血清中哪种酶的活性升高？
A ALT B AST C 谷氨酸脱氢酶 D 谷氨酸脱羧酶 6．血清ALT升高，有助于诊断：
A 急性肝炎 B 急性肾炎 C 急性肺炎 D 心肌炎 7．ALT能催化下列哪两种物质进行转氨基反应： A 天冬氨酸＋草酰乙酸 B 丙氨酸＋α-酮戊二酸
C 谷氨酸＋草酰乙酸 D 谷氨酸＋α-酮戊二酸 8．氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱氨基主要发生在： A 肝脏 B 脑 C 骨骼肌 D 肾
9．为减少肠道对氨的吸收，下列治疗措施哪项是错误的： A 限制蛋白质的食入量 B 口服抗菌素抑制肠道细菌
C 使用肥皂水清洁灌肠 D 用酸性溶液进行肠道透析 10．体内解除氨毒的主要方式是：
A 合成谷氨酰胺 B 合成尿素 C 合成非必需氨基酸 D 合成嘧啶核苷酸 11．肌肉组织中氨基酸分解生成的氨，以何种方式运往肝脏合成尿素解毒？ A 丙氨酸-葡萄糖循环 B 鸟氨酸循环 C 蛋氨酸循环 D 谷氨酰胺 12．脑组织氨基酸代谢生成的氨，以何种方式运出？
A 丙氨酸 B 谷氨酸 C 谷氨酰胺 D丙氨酸-葡萄糖循环
13．合成尿素的器官是： A 肾 B 肝 C 肌肉 D 肺 14．不参与鸟氨酸循环的氨基酸有：
A 精氨酸 B 甘氨酸 C 瓜氨酸 D鸟氨酸 15．白化病是由于缺乏：
23
A 酪氨酸酶 B 苯丙氨酸羟化酶 C 苯丙氨酸脱羧酶 D 黑色素细胞 16．苯丙酮酸尿症是缺乏：
A 苯丙氨酸转氨酶 B 酪氨酸转氨酶 C 苯丙氨酸羟化酶 D 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 17．转运” 一碳单位”的载体是:
A 叶酸 B 四氢叶酸 C 维生素B12 D 二氢叶酸 18．为体内多种甲基化反应提供甲基的直接供体是：
A 蛋氨酸 B S-腺苷蛋氨酸 C N-CH3-FH4 D 同型半光氨酸 19．N-CH3-FH4转甲基酶的辅酶是：
A 维生素B12 B FH4 C 维生素B6 D 维生素B2 20．关于蛋氨酸循环的生理作用哪项描述是错误的： A S-腺苷蛋氨酸是体内多种甲基化反应的直接甲基供体
B 通过蛋氨酸循环使体内N-CH3-FH4中的甲基得到利用 C 蛋氨酸循环可使体内FH4得到再生 D 缺乏维生素B12不影响蛋氨酸循环 四、简答题：
1． 简述鸟氨酸循环的过程及生理意义。
答：蛋氨酸循环生理意义 蛋氨酸分子中甲基可间接通过N5桟H3桭H4由其它非必需氨基酸提供，以
5
5
5
防蛋氨酸的大量消耗。 鸟氨酸循环的生理意义 将体内蛋白质代谢产生的较高毒性的氨转化为低毒的尿素，从而排出体外。鸟氨酸循环也叫尿素循环。 三羧酸循环的生理意义 1.三羧酸循环是机体获取能量的主要方式. 2.三羧酸循环是糖,脂肪和蛋白质三种主要有机物在体内彻底氧化的共同代谢途径。 3.三羧酸循环是体内三种主要有机物互变的联结机构 .是三大营养物质代谢联系的枢纽 4.三羧酸循环可以为其他物质代谢提供小分子前体
2． 简述蛋氨酸循环的过程和生理意义。
答：鸟氨酸循环主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行，是指鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应生成瓜氨酸，瓜氨酸再与天冬氨酸生成精氨酸，精氨酸在精氨酸酶的催化下水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可再重复上述过程，如此循环一次。在鸟氨酸循环过程中，精氨酸代琥珀酸合成酶为限速酶，此步反应是一个耗能反应，合成一分子尿素需消耗4分子ATP。尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于转氨基作用生成的天冬氨酸。 生理意义：肝脏通过鸟氨酸循环将有毒的氨转变成无毒的尿素，经肾排出体外。这是肝的一个重要生理功能，其意义在于解除氨毒。
3．为什么肝功能衰竭会导致肝性脑病（肝昏迷）？
答：在临床上出现黄疸、腹水、肾功能障碍、出血倾向、代谢紊乱等表明“肝功能衰竭”（以上简称“肝
24