生物化学复习题2

要生理功能是 脂酰辅酶A。

6.细胞质中被活化的脂肪酰COA穿过线粒体内膜需要 CATII 酶催化,以 肉碱 为载体将其转运至线粒体基质进行β氧化。

7.脂肪酰COA的β-氧化过程包括 脱H ,加水 , 在脱H 和 硫解 四个连续反应步骤,生成一分子 乙酰辅酶A 和少了两个碳单位的 脂酰辅酶A 。

8.一分子硬脂酸(C18)要经过 9 次β-氧化,生成 9 分子乙酰COA和 40 分子ATP。(不包括乙酰COA产生的ATP)。

9.酮体包括 乙酰乙酸, B-羟丁酸和 丙酮 。它们是脂肪酸在 肝 代谢生成的中间产物,当机体在 严重饥饿时或糖尿病时状况时酮体的生成增多,可为 肝外等组织提供能量。

10.机体在饥饿状况下脂肪的动员加速,肝脏可将脂肪酸转变成酮体为肝外组织供能,其优点是 减少糖的利用 有利于维持血糖浓度的恒定 , 节省蛋白质的消耗 .

11.长期饥饿、糖尿病时由于酮体生成过多,超过肝外组织氧化的能力,可使血液中酮体 升高 ,而导致 酮症酸中毒,甚至威胁人的生命。

12.脂肪合成中甘油的来源是由 糖分解 代谢生成,而脂肪酸合成的碳源是 乙酰辅酶A,供氢体是 NADPH。 13.胆固醇合成的主要原料是 乙酰辅酶A 和 H 。胆固醇在体内的转化、排泄途径有 转变为胆汁, 转变为类固醇激素 , 转变为维生素和 转变为胆汁酸盐随胆汁排泄。

14.LDL和HDL都是由 肝合成的,其生理功能都是运输胆固醇,但是其运输方向不同,LDL是将胆固醇由 肝 运向 肝外组织;HDL则是将胆固醇由 肝外组织运向 肝 。 三、选择题

1. 在脂肪的动员中被称为激素敏感脂酶的是:

A 甘油一酯脂肪酶 B 甘油二酯脂肪酶 C 甘油三酯脂肪酶 D 脂蛋白脂肪酶

2.血浆脂蛋白中密度最小的脂蛋白是:

A CM B LDL C vLDL D HDL

3.电泳法和密度分离法均把血浆脂蛋白分为四种,下列对应名称哪项是错误的: A CM-LDL B α-脂蛋白-HDL C 前β脂蛋白-vLDL D β脂蛋白-LDL 4.从肝脏转运内源性脂肪到其他组织的脂蛋白是:

A乳糜微粒 B 高密度脂蛋白 C 极低密度脂蛋白 D 低密度脂蛋白 5.一分子14碳的棕榈酸可经过几次β氧化全部生成乙酰COA: A 5次 B 6次 C 7次 D 8次 6.脂肪酰COA进入线粒体的载体是:

A 乙酰辅酶A B 肉碱 C HSCOA D NAD

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7.下列有关酮体的论述错误的是:

A酮体是肝脏输出脂肪酸类能源的一种形式

B 长期饥饿时可作为脑、肌肉组织的主要能源 C 脂肪动员减少时肝脏生成酮体增多

D 酮体的分子量小、水溶性强,便于肝外组织氧化利用

8.能将肝外组织的胆固醇运往肝脏的脂蛋白是: A HDL B LDL C CM D vLDL

9.一分子18碳的硬脂酸经生物氧化生成二氧化碳和水,可合成ATP: A 131分子 B 148分子 C 129分子 D 38分子 10.脂肪酰COA每进行一次β氧化可生成: A 6ATP B 5ATP C 3ATP D 2ATP 11.肝脏合成酮体的原料乙酰COA主要来自:

A 氨基酸转变 B 糖代谢 C 脂肪酸的β氧化 D 甘油氧化 12.引起酮血症的原因是:

A 长期饥饿、糖尿病 B 高糖饮食 C 高蛋白饮食 D 以上都对 13.下列不是由胆固醇转变而来的物质是:

A 胆汁酸 B 维生素D C 雌激素 D 肾上腺素 14.乙酰COA不参与下列哪种物质的合成: A 乙酰乙酸 B 脂肪酸 C 胆固醇 D 胆汁酸 15.下列哪种氨基酸是合成乙醇胺、胆碱的前体: A 甘氨酸 B 丝氨酸 C 蛋氨酸 D 组氨酸 16.脑磷脂转变成卵磷脂时,直接甲基供体是:

A N-CH3-FH4 B S-腺苷蛋氨酸 C 蛋氨酸 D 甲基B12 17.合成胆固醇和脂肪酸的供氢体是; A NADH B NADPH C GSH D FADH2 18.关于乙酰COA的代谢去路哪项是错误的:

A 经三羧酸循环氧化 B 合成脂肪酸 C 合成胆固醇、酮体 D 糖异生的原料 四、简答题

1. 简述脂类的含量、分布、生理功能。

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分类 脂肪 甘油三酯 含量 95% 分布 脂肪组织 血浆 生理功能 1、 储脂供能 2、 提供必需脂肪酸 3、 促进脂溶性维生素的吸收 4、 热垫作用 5、 保护垫作用 6、 构成血浆脂蛋白 类脂 糖脂、磷脂、胆固醇

5% 生物膜 神经 1、 维持生物膜的结构和功能 2、 转变成类固醇激素、胆汁酸等 3、 构成血浆脂蛋白 2. 简述脂蛋白的分类、主要生理功能。

答:1) 乳糜微粒(<0.95g/cm3),密度非常低,运输甘油三酯和胆固醇酯,从小肠到组织肌肉和adipose

组织。 (2) 极低密度脂蛋白VLDL(0.95-1.006g/cm3),在肝脏中生成,将脂类运输到组织中,当VLDL被运输到全身组织时,被分解为三酰甘油、脱辅基蛋白和磷脂,最后,VLDL被转变为低密度脂蛋白。 (3) 低密度脂蛋白(LDL,1.006-1.063g/cm3),把胆固醇运输到组织,经过一系列复杂的过程,LDL与LDL受体结合并被细胞吞食。 (4) 高密度脂蛋白(HDL,1.063-1.210g/cm3),也是在肝脏中生成,可能负责清除细胞膜上过量的胆固醇。当血浆中的卵磷脂:胆固醇酰基转移酶(Lecithin cholesterol acyltransferase, LCAT)将卵磷脂上的脂肪酸残基转移到胆固醇上生成胆固醇脂时,HDL将这些胆固醇脂运输到肝。肝脏将过量的胆固醇转化为胆汁酸。

3. 试述一分子20碳的饱和脂肪酸彻底氧化成CO2、H2O,能生成多少ATP? 4. 简述酮体生成及利用的生理意义。

答:1)缺糖或饥饿时大脑的供能物质 血糖水平下降,大脑利用酮体,节约葡萄糖肌肉运动,糖原消耗,

脂肪酸分解,产生酮体,供利用动物在禁食、缺糖或糖的有氧氧化受阻时,由于脂肪的大量动员,脂肪酸

氧化加剧,酮体生成也显著增加。 2)便于利用(分子小,便于转运)

5. 为什么长期饥饿、糖尿病人会发生酮症酸中毒?

答:由于糖排出增多,机体利用率较低,需要动员体内脂肪 蛋白质的氧化分解功能,脂肪酸在氧化过程

中产生的乙酰辅酶A在一系列催化酶作用下进一步缩合产生丙酮 乙酰乙酸 β-羟丁酸,这三种物质合称酮体,它在体内呈酸性,生成过多造成体内代谢紊乱,这就是糖尿病酮症酸中毒 附:酮体检测 临床上可以通过采血检测血液酮体浓度,一般较麻烦,而是通过尿检看酮体多少而定,如果非糖尿病人,单独尿酮体阳性,意义较小。尿常规中检测的酮体主要是乙酰乙酸,并非全部,因为丙酮量产生的比例较少加上β-羟丁酸由于肾盂较高,尿中不容易发现,所以尿中检测的酮体主要是乙酰乙酸

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6. 简述脂肪酸β氧化的过程。

答:肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织,其最主要的氧化形式是β-氧化。此过程可分为活

化,转移,β-氧化共三个阶段。 1. 脂肪酸的活化? 和葡萄糖一样,脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯——脂肪酰CoA,催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。 活化后生成的脂酰CoA极性增强,易溶于水;分子中有高能键、性质活泼;是酶的特异底物,与酶的亲和力大,因此更容易参加反应。? 脂酰CoA合成酶又称硫激酶,分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化;内质网膜上的酶活化长链脂肪酸,生成脂酰CoA,然后进入内质网用于甘油三酯合成;而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA,进入线粒体进入β-氧化。 2. 脂酰CoA进入线粒体 催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中,但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜,要进入线粒体基质就需要载体转运,这一载体就是肉毒碱(carnitine),即3-羟-4-三甲氨基丁酸。 长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应,生成辅酶A和脂酰肉毒碱,脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接。催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)。线粒体内膜的内外两侧均有此酶,系同工酶,分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰肉毒碱,后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶Ⅱ又使脂肪酰肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰CoA,肉毒碱重新发挥其载体功能,脂酰CoA则进入线粒体基质,成为脂肪酸β-氧化酶系的底物。 长链脂酰CoA进入线粒体的速度受到肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ的调节,酶Ⅰ受丙二酰CoA抑制,酶Ⅱ受胰岛素抑制。丙二酰CoA是合成脂肪酸的原料,胰岛素通过诱导乙酰CoA羧化酶的合成使丙二酰CoA浓度增加,进而抑制酶Ⅰ。可以看出胰岛素对肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ有间接或直接抑制作用。饥饿或禁食时胰岛素分泌减少,肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ活性增高,转移的长链脂肪酸进入线粒体氧化供能。 3. β-氧化的反应过程 脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应,即脱氢、加水、再脱氢和硫解,生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA。 第一步脱氢(dehydrogenation)反应由脂酰CoA脱氢酶活化,辅基为FAD,脂酰CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α,β-烯脂肪酰辅酶A。 第二步加水(hydration)反应由烯酰CoA水合酶催化,生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA。 第三步脱氢反应是在β-羟脂肪酰CoA脱饴酶(辅酶为NAD+)催化下,β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA。 第四步硫解(thiolysis)反应由β-酮硫解酶催化,β-酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链,加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA。 上述四步反应与TCA循环中由琥珀酸经延胡索酸、苹果酸生成草酰乙酸的过程相似,只是β-氧化的第四步反应是硫解,而草酰乙酸的下一步反应是与乙酰CoA缩合生成柠檬酸。 长链脂酰CoA经上面一次循环,碳链减少两个碳原子,生成一分子乙酰CoA,多次重复上面的循环,就会逐步生成乙酰CoA。 从上述可以看出脂肪酸的β-氧化过程具有以下特

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