【治疗原则】
参见本章“急性白血病”。 【血液制品应用指征】
伴AIHA、ITP和Evens综合征患者输血需慎重。其余参见本章“急性白血病”。 【血液制品的应用】
伴自身免疫性溶血性贫血时应尽量避免输血，必要时可输浓集的红细胞或洗涤红细胞。如贫血症状很严重，并有血流动力学改变者或心脏功能衰竭者提倡输注洗涤红细胞。如无AIHA及ITP，可用的血液制品无限制。
【疗效评估】
红细胞输注无效时需考虑溶血、铁缺乏、胃肠道失血和营养不良等。血小板输注无效时，也要特别注意是否存在ITP、自身免疫性溶血性贫血伴有原发性血小板减少症（Evens综合征）。
【注意事项】
如输注无效，应根据输注无效的病因而采用不同的治疗措施。 1.贫血。
自身免疫性溶血性贫血的抗人球蛋白试验阳性，分为温抗体型（典型者为IgG型）和冷抗体型（典型者为IgM型），前者对糖皮质激素、环孢素A、抗CD20单抗或脾切除有效，后者中少数对上述治疗无效，需采用化疗。
消化道出血多由于肿瘤对胃肠粘膜的浸润破坏造成，可在积极止血后好转，内科治疗无效可手术。如有铁缺乏和营养不良，应补充相应药物，一般不需输血。
2.血小板减少。
Evens综合征及特发性血小板减少性紫癜一线治疗首选糖皮质激素，也可选用其他免疫抑制剂、抗CD20单抗、脾切除、化疗等。
（八）多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤经治疗后很少能达到持久的完全缓解，目前仍不可治愈。 【治疗原则】
1.应积极纠正贫血，必要时输血，保持Hb＞60g/L。 2.有出血时，可应用血小板或其它凝血因子。
3.反复感染是骨髓瘤患者死亡的主要原因之一，丙种免疫球蛋白可明显减少低丙种球蛋白血症患者的细菌感染率。
【血液制品应用指征】
在骨髓衰竭期以及化疗期间，应用指征参见本章“急性白血病”。 【血液制品的应用】
参见本章“再生障碍性贫血”。 【疗效评估】
参见本章“急性白血病”。 【注意事项】
参见本章“急性白血病”。
（九）原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia）。
原发性免疫性血小板减少症是一种原因不明的获得性出血性疾病，或称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），血小板减少与免疫介导的血小板破坏增多有关。严重者需要输注血小板。
【治疗原则】
1.以止血为主要目的进行治疗，不宜过分强调将血小板提高至正常水平。 2.绝大多数ITP患者不需要输注血液制品。
3.对有脑出血或其他严重出血并发症者，应紧急输注血小板和（或）大剂量静注用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)。合并贫血者以改善症状为目的输注血液制品，不必将血红蛋白水平纠正至正常水平。
【血液制品应用指征】
1.IVIg：IVIg具有提升血小板速度快，有效率高，副作用相对较小的优点，但由于费用昂贵，且有一定传播病毒的风险，因此需要掌握如下适应证：
（1）患者PLT＜20×109/L且伴有严重出血征象时（包括鼻出血或齿龈出血不止，胃肠道出血，泌尿系出血及颅内出血），IVIg可作为一线药物使用。
（2）患者有活动性出血，不宜使用糖皮质激素或糖皮质激素疗效不好时。 （3）患者近期因手术或分娩等原因需要尽快提高血小板数量。
2.血小板：绝大多数ITP患者的血小板减少是由于血小板破坏增加（而非血小板生成减少）所致，需紧急输注血小板的情况如下：
（1）患者发生威胁生命的出血，如胃肠道大出血或者颅内出血；
（2）患者PLT＜10×109/L且伴有严重的皮肤粘膜活动性出血，为预防内脏及脑出血时。 （3）患者手术过程中出血严重。 【血液制品的应用】
1.IVIg：0.2～0.4 g·kg
－１
·d
－１
，共5天；或者1 g·kg
9
－１
·d
－１
，共2天。
对于慢性ITP（未切脾或切脾后）患者，PLT＜10×10/L且伴有皮肤粘膜活动性出血时可给予IVIg 0.4 g·kg
－１
·d
－１
，每周一次，共4～6周。当血小板再次下降时重复上述用
法，尽量延长输注IVIg的时间间隔，输注的剂量可以根据患者的血小板水平及出血症状调整。
2.血小板：输单采血小板1 U。
3.红细胞：出血性疾病的贫血多由失血所致，具体用法参见IDA部分。 【注意事项】
如输注无效应继续输注血小板，直到出血症状改善。
（十）血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾脏损害为特征的临床综合征，其病理基础为金属蛋白酶ADAMTS-13活性降低。
【治疗原则】
本病的首选治疗为血浆置换。 【血液制品应用指征】
1.初治及复发的TTP患者应尽快行血浆置换。
2.Hb＜60 g/L或处于60～90 g/L伴有心肌等组织缺血表现的患者，推荐输注浓缩红细胞。
3.TTP患者一般不输注血小板，除外发生致命性出血的情况。 4.IVIg作为一线治疗失败后的辅助治疗。 【血液制品的应用】
1.血浆：确定诊断后尽快进行血浆置换。一般为每天输注FFP1～1.5个血浆容量，持续时间至少至完全缓解后2天。如果不能够及时给予血浆置换，应静脉输注FFP30 ml·kg
－１
－１
·d
。
2.红细胞：常规剂量为浓缩红细胞4 U/次，保持Hb＞60 g/L，或者组织缺血症状得到
改善。
3.血小板：仅在伴发威胁生命的出血时输注单采血小板，症状好转即停用。 【疗效评估】
1.血浆：患者血浆置换后完全缓解的标准为神经系统症状消失，血小板及乳酸脱氢酶（LDH）恢复正常，血红蛋白逐步升高。
2.红细胞：输注红细胞对于治疗TTP非常重要，但由于可能发生迅速的溶血或者心肌微血管血栓导致组织缺血，目前没有单一的指标指导红细胞输注。当患者Hb为60～100g/L，同时没有心肌缺血等症状时，可不输注红细胞，如出现上述症状，推荐输注红细胞。
3.血小板：对于因疾病进展发生可能威胁患者生命的出血时，需输注血小板，需要密切观察病情变化。
【注意事项】
连续7天进行血浆置换后，患者的血小板仍持续降低，且LDH增高，提示为难治性TTP，可考虑换用冷沉淀上清血浆。
（十一）血友病。 血友病A
为FⅧ缺乏所致。本病主要为替代治疗，目前国内可以获得的含有FⅧ的产品包括浓缩FⅧ、重组FⅧ、冷沉淀及新鲜（冰冻）血浆。
【治疗原则】
血友病A的替代治疗可分为预防治疗和按需替代治疗。若患者发生出血症状，应及时进行按需替代治疗。
【血液制品应用指征】
1.浓缩FⅧ：血友病A患者的预防治疗包括临时预防、短期预防及长期预防（根据预防治疗开始的时机分为初级预防及次级预防）。急性出血后进行按需替代治疗。
2.其他血浆制品：包括冷沉淀、FFP，该类产品由于没有经过病毒灭活，有传播病毒感染的危险，且凝血因子含量少，故而仅推荐在浓缩FⅧ不可获得的时候使用。
【血液制品的应用】
1.FⅧ（浓缩制剂或者重组制剂）。
（1）预防治疗：长期预防时，剂量从1次/周，每次50 U/kg开始。如果3个月内单一关节出血大于3次，或者任何关节及肌肉的出血大于4次，剂量增加到2次/周,每次30 U/kg；如果仍然达不到上述要求，剂量增加到3次/周,每次25 U/kg。短期预防或者临时预防时一般按7U/Kg输注，以后每日或隔日一次输注。
（2）按需替代治疗：首次治疗时FⅧ:C总量计算公式如下：
FⅧ:C总量=[（希望达到的FⅧ:C水平（%）－当前血浆FⅧ:C水平（%）]×0.5×患者体重（kg）
输注首剂后，每8～12小时给予首剂的半量,直至出血停止。