第五章 血液制品在不同疾病中应用的原则及方法
一、血液病
（一）缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）。 【治疗原则】
1.IDA患者一般不首选输血治疗，应在寻找并去除基础疾病的前提下，给予充分铁剂补充治疗。
2.IDA患者在Hb＜60g/L及红细胞比容相应降低、或有合并症时可考虑输血治疗。 3.IDA患者输血治疗的目的在于改善组织缺氧临床症状，不需依靠输血将血红蛋白浓度提高至正常值。
【血液制品应用指征】 1.Hb＜60 g/L。
2.当IDA患者有合并症，如严重的心肺疾病导致机体代偿能力不足，加重了组织缺氧临床症状，应将Hb提高至80～100g/L。
3.IDA患者在需要急诊手术、合并严重外伤、妊娠分娩等急症情况时,Hb在60～80 g/L也应考虑进行输血治疗。一般应将Hb提高至80～100g/L。
4.对于老年IDA患者（年龄＞65岁），Hb60～80g/L亦可考虑进行输血治疗，一般应将Hb提高至80～100g/L。
【血液制品的应用】
1.IDA患者应选择浓缩红细胞输注（或红细胞悬液）。 2.首次可考虑给予浓缩红细胞1～2U。
3.IDA合并心功能不全的患者，应在改善组织氧供的前提下尽可能减少输注的剂量，以避免液体过负荷导致心脏负担的加重。如确需进行输血治疗，应尽可能延长输注的时间。
【疗效评估】
一般输注2 U浓缩红细胞，可以使得Hb浓度提高10～20 g/L。输血后应进行评估，包括血红蛋白浓度、红细胞比容、组织缺氧临床症状及体征有无改善。有效的输注应使血红蛋白浓度在原有基础上提高20 g/L及红细胞比容相应升高，并能保持稳定。
【注意事项】
如输注无效，应去除无效原因后继续输血。 （二）溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）
【治疗原则】
因输血可能加剧患者红细胞的破坏，临诊医师应注意严格掌握应用指征。在输血的同时治疗引起AIHA的原发病。
【血液制品应用指征】
1.Hb＜40g/L或Hct＜0.13，并在安静状态下有明显贫血症状者。 2.Hb＞40g/L，但因急性起病并进展较快，伴有心绞痛或心功能不全者。 3.出现嗜睡，反应迟钝，精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状者。
4.AIHA患者年龄较大（年龄＞65岁）或合并有心肺疾病，如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等,或严重感染时，可根据具体病情考虑酌情输血，将Ｈｂ浓度提高至80 g/L，或在原基础上提高20 g/L。
5.AIHA患者需手术、妊娠分娩、外伤或有出血倾向时，如没有心肺疾病等禁忌症情况下，应在短时间内输血治疗，将Ｈｂ迅速提高到80～100 g/L，以满足应激情况下的需求。
【血液制品的应用】
1.首选输入洗涤红细胞。在没有洗涤红细胞供应时，也可给患者输入浓缩红细胞或悬浮红细胞。原则不用全血细胞输入，减少全血导致溶血加重的危险。
2.如存在同种抗体，则应选择与同种抗体相容的血液输注。
3.在交叉配血不完全相合时，应选择多份ABO血型相同的血液作配合性试验，输注患者血清与供者红细胞反应最弱的血液。
4.如病情危重患者的ABO血型一时难以确定，可立即输注O型洗涤红细胞。
5.尽可能少量多次输血，一般每次输注1～2U。具体输血量和输血频率应由临诊医师根据病情具体掌握。
6.AIHA合并心肺功能较差的患者输血速度不宜超过1ml·kg【疗效评估】
输血后应进行评估，包括血红蛋白浓度、红细胞比容，还应注意网织红细胞百分比、组织缺氧临床症状及体征，有效的输血血红蛋白浓度在原有基础上应提高20 g/L及红细胞比容相应升高、组织缺氧临床症状及体征有改善。
【注意事项】
1.当AIHA患者持续溶血、且需反复输血时，应考虑是否存在同种抗体引起的持续性溶血，应了解患者的红细胞血型。
2.如确有应用指征，在输血前或开始时给于地塞米松5 mg或氢化可的松200mg。
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。
3.AIHA患者在肾上腺皮质激素有效治疗尚未发生疗效之前，比较适合少量多次输血。首次剂量以1～2 U为宜，输血速度要慢。必要时可一日输注2次。
4.冷凝集综合征患者可输注加温血液制品（37℃水浴不超过30 min）。 Evans综合征 【治疗原则】
Evens综合征的治疗主要是积极查找并祛除原因，治疗原发病。在患者出现溶血危象威胁生命或血小板减少引起器官出血风险时才应考虑血液制品输入。
【血液制品应用指征】
1.红细胞制品输注指征同AIHA。
2.血小板输入标准：参见本章“原发性免疫性血小板减少症”。但在临床上出血原因除外血小板数量减少，还与血小板功能、血中抗凝物质等诸多因素相关。血小板数量不是血小板输注的绝对指征，临诊医师应综合考虑患者情况。
【血液制品的应用】 1.红细胞制品输注见AIHA。
2.如需输注血小板时，应输入单采血小板，一般应在采集后6小时输入为宜，可保持80%～90%血小板活力，利于临床出血情况得到有效控制。
【疗效评估】 1.溶血：同AIHA。
2.输血小板后应及时进行检测，密切观察临床出血情况是否有改善；出血情况与血小板数量是否相符合。一般情况输注1U（2～3×10）的血小板能平均提高PLT20×10/L以上。
【注意事项】
1.输注无效时应调整药物积极控制本身疾病。
2.使用HLA配型的血小板可以从某种程度上避免血小板抗体的产生。 3.一旦产生血小板抗体，应控制血小板的输注量。 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）
输血是主要的治疗方法，可避免骨髓过度增生和骨髓腔扩展，抑制红细胞的生成，改善患者的生活质量。
【治疗原则】
1.轻、中间型珠蛋白生成障碍性贫血无症状时不输血。
2.中间型α或β地中海贫血患者在感染或妊娠贫血显著加重时可考虑输血。
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3.重型β地中海贫血患者一旦确诊，应尽早有规律的进行高输血疗法。重型病例需定时定量输浓缩红细胞，使血红蛋白维持在100g/L以上，以维持基本生理功能，减少严重感染和延缓脾脏肿大。
【血液制品应用指征】
1.重度贫血 (血红蛋白在50g/L以下)。 2.溶血加重。 3.合并严重感染。 4.贫血性心衰。 【血液制品的应用】
首选输注去除白细胞的红细胞，可以延迟非溶血性发热性输血反应的发生或减轻严重程度。也可从初始阶段既输注红细胞表型相配的红细胞，以减少同种免疫抗体引起即刻或延迟性溶血性输血反应。输注方案如下。
1.“中量”输血方案：此方案为间歇输红细胞，使Hb维持在60～70 g/L的“安全”水平，国内多采用这种输血方案。
2.“高量”输血方案：此方案通过输红细胞使Hb维持在100 g/L左右，开始宜短期内反复输注，待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。见“儿科疾病地中海贫血”。
【疗效评估】
近期疗效为贫血症状的改善，远期疗效目前无可靠资料。 【注意事项】
1.长期反复输血容易产生同种免疫，患者将产生针对红细胞的抗体，导致输血不良反应并降低输血疗效。注意血型Kell、RhD和E。
2.输血前应检测红细胞抗体，尽量选择多种亚型相合的血液制品。
3.长期输血引起铁负荷增加，最终导致铁的蓄积，可引起含铁血黄素沉着症或血色病。对此可用螯合剂去铁治疗。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）无特殊治疗，可输注血液制品减轻贫血症状。 【治疗原则】
G6PD缺乏是一种自限性疾病，仅在溶血严重引起贫血时考虑输血。 【血液制品应用指征】
1.贫血症状严重、Hb＜40g/L或住院后仍有显著血红蛋白尿者可考虑。