A. 乙酰乙酸 B. β－羟丁酸 C. 乙酰乙酸CoA D. 丙酮 9．脂肪酸的从头合成中，每次碳链的延长都需要参加物质的是：
A. 乙酰CoA B.丙二酰单酰COA C. 丙二酸单酰ACP D. 乙酰ACP 10．下列哪些辅因子参与脂肪酸的β-氧化：
A ACP B FMN C 生物素 D NAD+ 11．脂肪酸从头合成的酰基载体是：
A．ACP B．CoA C．生物素 D．TPP 12．下列哪种不是人类膳食的必需脂肪酸 ？
A．油酸 B．亚油酸 C．亚麻酸 D．花生四烯酸 13．脂肪酸从头合成的限速酶是：
A．乙酰CoA羧化酶 B．缩合酶
C．β-酮脂酰-ACP还原酶 D．α，β-烯脂酰-ACP还原酶 14．下列哪项叙述符合脂肪酸的β－氧化：
A．仅在线粒体中进行 B．产生的NADPH用于合成脂肪酸
C．被胞浆酶催化 D．产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸 15．下面关于脂肪酸在细胞中氧化降解描述正确的是：
A．从酰基端开始 B．产生的能量不能为细胞所利用 C．被肉毒碱抑制 D．主要在细胞质中进行
16．以干重计量，脂肪比糖完全氧化产生更多的能量。下面那种比例最接近糖对脂肪的
产能比例：
A．1:2 B．1:3 C．1:4 D．2:3 E．3:4
三、判断题
（ ）1. 脂肪酸的β-氧化和α-氧化都是从甲基端开始的。
（ ）2.如果动物长期饥饿，就要动用体内的脂肪，这时分解酮体的速度小于生成酮体的速度。
（ ）3．脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。
（ ）4．脂肪酸的从头合成需要柠檬酸裂解提供丙酰CoA.。 （ ）5．脂肪酸β-氧化酶系存在于胞浆中。 （ ）6．肉毒碱可抑制脂肪酸的氧化分解。
（ ）7．萌发的油料种子和某些微生物拥有乙醛酸循环途径，可利用脂肪酸α-氧化生成 的乙酰CoA合成苹果酸，为糖异生和其它生物合成提供碳源。
（ ）8．在真核细胞内，饱和脂肪酸在O2的参与下和专一的去饱和酶系统催化下进一 步生成各种长链脂肪酸。
（ ）9．脂肪酸的生物合成包括二个方面：饱和脂肪酸的从头合成及不饱和脂肪酸的合 成。
（）10．甘油在甘油激酶的催化下，生成α-磷酸甘油，反应消耗ATP，为可逆反应。 （ ）11.酰基载体蛋白(ACP)是不饱和脂酸碳链延长途径中二碳单位的活化供体。 （ ）12.胆固醇生物合成的原料是乙酰CoA。
（ ）13。乙酰CoA和CO2生成丙酰CoA，需要消耗1个高能磷酸键，并需要生物素辅酶参加。
（ ）14.脂肪肝是当肝脏的脂蛋白不能及时将肝细胞中的脂肪运出，造成脂肪在肝细胞中的堆积所致。
（ ）15. 脂肪酸合成过程中，NADPH来源于葡萄糖分解或脂肪酸氧化，乙酰CoA来
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源于戊糖磷酸途径。
（ ）16． 脂肪是动物和许多植物主要的能源贮存形式，是由甘油与2分子脂肪酸酯化而成的。
（ ）17。丙酰CoA的进一步氧化需要生物素和维生素C作酶的辅助因子。 （ ）18．乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以生物素为辅基，消耗ATP，催化乙酰CoA与HCO3- 生成丙二酸单酰CoA，柠檬酸为其抑制剂，长链脂酰CoA为其激活剂。
（ ）19．在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与ATP-Mg2+ 和CoA-SH 反应，生成脂肪酸的活化形式脂酰S-CoA，再经线粒体内膜肉毒碱-脂酰转移酶系统进 入线粒体基质。
（ ）20.。乙醛酸循环中两个关键酶是异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶,使异柠檬酸避免了在三羧酸循环中的两次脱羧反应,实现从乙酰CoA净合成三羧酸循环的中间物。 （ ）21．脂肪酸从头合成的C2供体是乙酰CoA，活化的C2供体是丙二酰单酰CoA，还原剂是 NADPH+H+。
（ ）22．脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在ACP上，它有一个与CoA一样的4’-磷酸泛酰巯基乙胺长臂。
四、问答题
1. 在脂肪生物合成过程中，软脂酸和硬脂酸是怎样合成的？ 答：（1）软脂酸合成：软脂酸是十六碳饱和脂肪酸，在细胞液中合成，合成软脂酸 需要两个酶系统参加。一个是乙酰CoA羧化酶，他包括三种成分，生物素羧化酶、生 物素羧基载体蛋白、转羧基酶。由它们共同作用，催化乙酰CoA转变为丙二酸单酰CoA。 另一个是脂肪酸合成酶，该酶是一个多酶复合体，包括6种酶和一个酰基载体蛋白，在 它们的共同作用下，催化乙酰CoA和丙二酸单酰CoA，合成软脂酸其反应包括4步， 即缩合、还原、脱水、再缩合，每经过4步循环，可延长2个碳。如此进行，经过7次 循环即可合成软脂酰—ACP。软脂酰—ACP在硫激酶作用下分解，形成游离的软脂酸。 软脂酸的合成是从原始材料乙酰CoA开始的所以称之为从头合成途径。
（2）硬脂酸的合成，在动物和植物中有所不同。在动物中，合成地点有两处，即线粒体和粗糙内质网。在线粒体中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA，碳原子的给体是乙酰CoA。在内质网中，碳原子的受体也是软脂酰CoA，但碳原子的给体是丙二酸单酰CoA。在植物中，合成地点是细胞溶质。碳原子的受体不同于动物，是软脂酰ACP；碳原子的给体也不同与动物，是丙二酸单酰ACP。在两种生物中，合成硬脂酸的还原剂都是一样的。
2．在脂肪酸合成中，乙酰CoA.羧化酶起什么作用？
答：在饱和脂肪酸的生物合成中，脂肪酸碳链的延长需要丙二酸单酰CoA。乙酰CoA 羧化酶的作用就是催化乙酰CoA和HCO3-合成丙二酸单酰CoA，为脂肪酸合成提供三 碳化合物。乙酰CoA羧化酶催化反应（略）。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成反应中的一 种限速调节酶，它受柠檬酸的激活，但受软脂酸的反馈抑制。 3．1mol软脂酸完全氧化成CO2和H2O可生成多少mol ATP？若1g软脂酸完全氧化时的ΔG0ˊ=9Kcal，软脂酸的分子量位56.4，试求能量转化为ATP的效率。
答：软脂酸经β-氧化，则生成8个乙酰CoA，7个FADH2和7个NADH+H+。乙酰CoA在三羧酸循环中氧化分解，一个乙酰CoA生成10个ATP，所以 10×8=80ATP，7个FADH2经呼吸链氧化可生成1.5×7=10.5 ATP，7NADH+H+经呼吸链氧化可生成2.5×7=17.5 ATP，三者相加，减去消耗掉1个ATP的2个高能键，实得80+10.5+17.5－2=106mol/LATP。每有1mol/L软脂酸氧化，即可生成106mol/LATP。软脂酸的分子量为256.4，所以软脂
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酸氧化时的自由能ΔG0ˊ=256.4×9000=2.31×106cal/mol,106molATP贮存能量7.3×106=773.8Kcal，贮存效率=773.8×100/2.31×103=33.5% 4．列出乙酰CoA可进入哪些代谢途径？
答：?进入三羧酸循环氧化分解为CO2和H2O，产生大量的能量 ?以乙酰CoA为原料合成脂肪酸，进一步合成脂肪和磷脂等。 ?以乙酰CoA为原料合成酮体，作为肝输出能源的方式。 ?以乙酰CoA为原料合成胆固醇。
5．比较脂肪酸氧化和从头合成的在以下几个方面的区别：（1）发生的部位 （2）酰基的载体 （3）受氢体与供氢体 （4）中间产物的立体化学（5）限速酶 （6）氧化时每次降解的碳单位和合成时使用的碳单位供体。
答:（a）氧化发生在线粒体；而合成发生在细胞质。（b）氧化酰基载体为辅酶A；合成酰基载体为ACP。（c）氧化用NAD＋和FAD，而合成用NADPH。（d）氧化是3-羟酰基CoA的L-异构体；而合成是D-异构体。（e）氧化方向是羧基端到甲基端；合成时方向是甲基端到羧基端。（f）氧化的限速酶是肉碱酯酰转移酶，而合成的乙酰辅酶A羧化酶。（g）氧化为每次降解的碳单位乙酰CoA；合成使用的碳单位供体为丙二酸单酰ACP。 6．糖尿病患者一般都患有严重酮病。如果给她服用14C标记的乙酰CoA（乙酰基的两个碳都标记），那么她呼出的气体中是否含有14C标记的丙酮？说明理由。
答：糖尿病患者的呼吸中有可能含有14C标记的丙酮。标记的乙酰CoA进入体内的乙酰CoA库，其中一部分要转换成酮体进一步代谢，丙酮是其中的一种酮体，容易进入呼吸系统。
7．假如你必须食用鲸脂和海豹脂，其中几乎不含有碳水化合物。 （1）使用脂肪做为唯一能量的来源，会产生什么样的后果？
（2）如果饮食中不含葡萄糖，试问消耗奇数碳脂肪酸好还是偶数碳脂肪酸好？ 答：（1）葡萄糖经酵解生成丙酮酸，丙酮酸是草酰乙酸的主要前体，如果饮食中不含葡萄糖，草酰乙酸的浓度下降，柠檬酸循环的速度将减慢（2）奇数，因为丙酸可以转换为琥珀酰CoA，它是柠檬酸循环的中间代谢物，可用于糖异生。 8．何谓“酮症”？试分析其产生原因。
答：长期饥饿和糖尿病时，脂肪动员加强，脂肪酸分解产生大量的乙酰辅酶A，后 者在肝脏缩合成酮体，当肝内产生酮体超过肝外组织氧化酮体的能力时，血中酮体蓄积， 称为酮血症。尿中有酮体排出，称酮尿症。二者统称为酮体症(酮症)。酮症可导致代谢 性酸中毒，称酮症酸中毒，严重酮症可导致人死亡。 9．1mol硬脂酸18∶0彻底氧化成CO2+H2O需经哪些途径？各阶段的中间产物是什么？计算过程中产生ATP的总mol数。
答：1mol硬脂酸18∶0彻底氧化成CO2+H2O需经β-氧化、三羧酸循环、氧化磷酸化。
+
1mol硬脂酸18∶0经β－氧化产物有：9mol乙酰辅酶A、8mol FADH2、8mol NADH+H； 9mol乙酰辅酶A经三羧酸循环后产物有：9×（3NADH+3H++FADH+GTP）mol； 上述NADH、FADH经氧化磷酸化共生成ATP的mol数为：90＋8×4－2＝120（mol） 10． 为什么哺乳动物脂肪酸不能转变成葡萄糖？
答：体内脂肪酸分解产生乙酰辅酶A，后者转变成葡萄糖必须经乙醛酸循环先生成四碳二羧酸，再经糖的异生作用生成葡萄糖。在哺乳动物细胞内无乙醛酸循环，故哺乳动物不能将脂肪酸转化成葡萄糖。
11．什么叫酮体，为什么正常代谢时产生的酮体量很少？在什么情况下血中酮体含量增
高，而尿中也能出现酮体？ 答：①乙酰乙酸，β－羟丁酸和丙酮三者合称酮体。酮体为肝内脂肪酸代谢的正常
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中间产物。②正常的人或动物体内糖代谢居能量代谢中的主导地位，产生酮体量很少。 ③在饥饿时或膳食中糖供应不足时，或因某些病使糖的氧化能力降低时，肝中需加速脂 肪的氧化，导致其分解产物乙酰辅酶A在肝脏缩合产生过多的酮体，超过肝外的氧化能 力。④又因糖代谢削弱，缺乏丙酮酸，而与乙酰CoA缩合成柠檬酸的草酰乙酸减少。 酮体的去路也减少，酮体便积聚于血内，使血中酮体含量增高，成为酮血症，血内酮体 过多由尿排出，尿中出现酮体，成为酮尿。
12．比较脂肪酸的“β－氧化”与脂肪酸的“从头合成”途径的不同说明它们并不是
相互可逆的过程。
答：脂肪酸的“β－氧化”与脂肪酸的“从头合成”途径并非相互可逆的过程，两 者存在以下区别：
区别点 细胞中发生部位 酰基载体 二碳片段的加入与裂解方式 电子供体或受体 酶系与限速酶 原料转运方式 羟脂酰化合物的中间构型 合成或裂解方向 从头合成 细胞质 ACP-SH 丙二酰单酰COA NADPH β-氧化 线粒体 COA-SH 乙酰COA FAD、NAD+ 六种酶和一个蛋白质(ACP)四种酶 组成复合物（E.coli） 肉碱酯酰转移酶Ⅰ 乙酰辅酶A羧化酶 柠檬酸转运系统 D-型 CH3→COOH 肉碱穿梭系统 L-型 COOH→CH3 对二氧化碳和柠檬酸要求 不要求 的需求 能量变化(以软脂酸消耗 7 个 ATP 和产生 106 个ATP 的合成与分解为例) 14NADPH 综上所述，脂肪酸的“β－氧化”与脂肪酸的“从头合成”途径并非相互可逆的过程。
9、蛋白质分解与氨基酸代谢
一、填空题
1．转氨酶的辅基是 。
2．Arg可以通过 循环形成。
3．氨基酸的降解反应主要包括 、 作用。 4．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是 。
5．人类对氨基代谢的终产物是 ，鸟类对氨基代谢的终产物是 。。
6．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是 和 氨基酸残基。 7．谷氨酸经脱氨后产生 和氨，前者进入 进一步代谢。 8．已有充分的证据表明大肠杆菌的转肽酶由其核糖体的 承担。 9．尿素循环中产生的 和 两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
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