复糖原储备的重要途径；
（2）防止乳酸堆积引起酸中毒，避免乳酸的浪费； （3）促进肝糖原的不断更新；
23．从B族维生素与糖代谢的关系说明“久食白米，令人身软”的道理。
答：B族维生素广泛参与糖代谢，在糖的酵解、丙酮酸的氧化脱氢、三羧酸循环、磷酸戊糖途径等代谢中共有多个B族辅酶参与代谢，见下表： 维生素 化学名称 辅 酶 辅酶构成的酶 生化反应 B1 丙酮酸脱氢酶系 α－酮戊二酸脱氢酶系 丙酮酸脱氢酶系、 黄素单核苷酸(FMN) α－酮戊二酸脱氢酶系 核黄素 黄素腺嘌呤二核苷酸琥珀酸脱氢酶 (FAD) 呼吸链中的复合物Ⅰ 生物素 生物胞素 丙酮酸羧化酶 硫胺素 焦磷酸硫胺素(TPP) 脱CO2 B2 H 传递2H 固定CO2 烟酰胺腺嘌呤二核苷丙酮酸脱氢酶系 酸(NAD+) 烟酸与 α－酮戊二酸脱氢酶系 传递2H PP 烟酰胺 烟酰胺腺嘌呤二核苷6－磷酸葡萄糖脱氢酶 酸磷酸（NADP+） 6－磷酸葡萄糖酸脱氢酶 琥珀酸硫激酶 泛酸 辅酶A(CoA) 丙酮酸脱氢酶系 酰基载体 B3 α－酮戊二酸脱氢酶系 丙酮酸脱氢酶系 硫辛酸 硫辛酸 硫辛酸 乙酰基载体 α－酮戊二酸脱氢酶系 而糖代谢是生成能量的代谢，当B族维生素缺乏时，导致糖代谢发生障碍，即机体的能量供应出现问题，出现浑身无力等。久食白米，即指人长期摄入精制白米，粗粮摄入少，易造成B族维生素缺乏，B族维生素主要存在于大米的谷皮层。因此说“久食白米，令人身软”。
07 生物氧化
四、问答题
1．在体内ATP有哪些生理作用？
答：ATP在体内有许多重要的生理作用：
（1）是机体能量的暂时贮存形式：在生物氧化中，ADP能将呼吸链上电子传递过程中所释放的电化学能以磷酸化生成ATP的方式贮存起来，因此ATP是生物氧化中能量的暂时贮存形式。 （2）是机体其它能量形式的来源：ATP分子内所含有的高能键可转化成其它能量形式，以维持机体的正常生理机能，例如可转化成机械能、生物电能、热能、渗透能、化学合成能等。体内某些合成反应不一定都直接利用ATP供能，而以其他三磷酸核苷作为能量的直接来源。如糖原合成需UTP供能；磷脂合成需CTP供能；蛋白质合成需GTP供能。这些三磷酸核苷分子中的高能磷酸键并不是在生物氧化过程中直接生成的，而是
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来源于ATP。
（3）可生成cAMP参与激素作用：ATP在细胞膜上的腺苷酸环化酶催化下，可生成cAMP，作为许多肽类激素在细胞内体现生理效应的第二信使。
2．氰化物为什么能引起细胞窒息死亡？其解救机理是什么？
答：氰化钾的毒性是因为它进入人体时，CNˉ的N原子含有孤对电子能够与细胞色 素aa3的氧化形式—高价铁Fe3＋以配位键结合成氰化高铁细胞色素aa3，使其失去传递
电子的能力，阻断了电子传递给O2，结果呼吸链中断，细胞因窒息而死亡。而亚硝酸在体内可以将血红蛋白的血红素辅基上的Fe2＋氧化为Fe3＋。部分血红蛋白的血红素辅基上的Fe2＋被氧化成Fe3＋—高铁血红蛋白，且含量达到20%-30%时，高铁血红蛋白（Fe3＋）也可以和氰化钾结合，这就竞争性抑制了氰化钾与细胞色素aa3的结合，从而使细胞色素aa3的活力恢复；但生成的氰化高铁血红蛋白在数分钟后又能逐渐解离而放出CNˉ。
因此，如果在服用亚硝酸的同时，服用硫代硫酸钠，则CNˉ可被转变为无毒的SCNˉ， 此硫氰化物再经肾脏随尿排出体外。
3．在磷酸戊糖途径中生成的NADPH，如果不去参加合成代谢，那么它将如何进一步氧
化？
答：葡萄糖的磷酸戊糖途径是在胞液中进行的，生成的NADPH具有许多重要的生 理功能，其中最重要的是作为合成代谢的供氢体。如果不去参加合成代谢，那么它将参 加线粒体的呼吸链进行氧化，最终与氧结合生成水。但是线粒体内膜不允许NADPH和 NADH通过，胞液中NADPH所携带的氢是通过转氢酶催化过程进人线粒体的： （1）NADPH + NAD＋ → NADP十 + NADH
（2）NADH所携带的氢通过两种穿梭作用进人线粒体进行氧化：
a α-磷酸甘油穿梭作用；进人线粒体后生成FADH2。 b 苹果酸穿梭作用；进人线粒体后生成NADH。
4．计算1mol下列物质氧化成CO2、H2O时产生的ATP的mol数：
（1） 葡萄糖 （2）3－磷酸－甘油醛 （3）乙酰COA （4）丙酮酸
答：葡萄糖：32mol；3－磷酸－甘油醛：17mol；
乙酰COA：10mol；丙酮酸：12.5mol
5．答：在供给底物、受体、Pi、ADP充分的条件下，下列情况中， 肝线粒体内生成的ATP是多少？ 底物 苹果酸 琥珀酸 琥珀酸 琥珀酸 苹果酸 受体 O2 O2 O2 O2 O2 抑制剂 － － KCN 抗霉素A 2,4-DNP ATP 6
苹果酸 苹果酸 答：
底物 苹果酸 琥珀酸 琥珀酸 琥珀酸 苹果酸 苹果酸 苹果酸 O2 O2 鱼藤酮 抗霉素A 受体 O2 O2 O2 O2 O2 O2 O2 抑制剂 － － KCN 抗霉素A 2,4-DNP 鱼藤酮 抗霉素A ATP 2.5 1.5 1 0 0 0 1
6．怎样判断一个反应的进行方向？当反应物，产物的起始浓度均为1mol/L,请判断下列反应的进行方向：
（1）磷酸肌酸＋ADP?ATP+肌酸
（2）磷酸烯醇式丙酮酸＋ADP?ATP+丙酮酸 （3）6－磷酸葡萄糖＋ADP?ATP+葡萄糖
答：化学反应过程伴随着能量变化，当反应的△G＇＜0，反应可以自发进行；
反应的△G＇＝0，反应为可逆过程，处于平衡状态；而反应的△G＇＞0 反应不可以自发进行，必须外界提供能量才能进行。
根据P265表10－2的数据，上述反应的自由能变化为： （2） △G＇=△G0’+RTln〔ATP〕〔丙酮酸〕/〔ADP〕〔磷酸烯醇式丙酮酸〕 ＝－43.1＋30.5＝－12.6 KJ/mol 因此，反应可以朝正反应方向进行。
（3） 同理：△G＇=－61.9＋30.5＝－31.4KJ/mol，反应朝正反应方向进行。 （4） △G＇=－13.8＋30.5＝16.7KJ/mol，反应朝逆反应方向进行
08 脂类代谢
四、问答题
1． 在脂肪生物合成过程中，软脂酸和硬脂酸是怎样合成的？ 答：（1）软脂酸合成：软脂酸是十六碳饱和脂肪酸，在细胞液中合成，合成软脂酸 需要两个酶系统参加。一个是乙酰CoA羧化酶，他包括三种成分，生物素羧化酶、生 物素羧基载体蛋白、转羧基酶。由它们共同作用，催化乙酰CoA转变为丙二酸单酰CoA。 另一个是脂肪酸合成酶，该酶是一个多酶复合体，包括6种酶和一个酰基载体蛋白，在 它们的共同作用下，催化乙酰CoA和丙二酸单酰CoA，合成软脂酸其反应包括4步，
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即缩合、还原、脱水、再缩合，每经过4步循环，可延长2个碳。如此进行，经过7次 循环即可合成软脂酰—ACP。软脂酰—ACP在硫激酶作用下分解，形成游离的软脂酸。 软脂酸的合成是从原始材料乙酰CoA开始的所以称之为从头合成途径。
（2）硬脂酸的合成，在动物和植物中有所不同。在动物中，合成地点有两处，即线粒体和粗糙内质网。在线粒体中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA，碳原子的给体是乙酰CoA。在内质网中，碳原子的受体也是软脂酰CoA，但碳原子的给体是丙二酸单酰CoA。在植物中，合成地点是细胞溶质。碳原子的受体不同于动物，是软脂酰ACP；碳原子的给体也不同与动物，是丙二酸单酰ACP。在两种生物中，合成硬脂酸的还原剂都是一样的。
2．在脂肪酸合成中，乙酰CoA.羧化酶起什么作用？
答：在饱和脂肪酸的生物合成中，脂肪酸碳链的延长需要丙二酸单酰CoA。乙酰CoA 羧化酶的作用就是催化乙酰CoA和HCO3-合成丙二酸单酰CoA，为脂肪酸合成提供三 碳化合物。乙酰CoA羧化酶催化反应（略）。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成反应中的一种限速调节酶，它受柠檬酸的激活，但受软脂酸的反馈抑制。
3．1mol软脂酸完全氧化成CO2和H2O可生成多少mol ATP？若1g软脂酸完全氧化时的ΔG0ˊ=9Kcal，软脂酸的分子量位56.4，试求能量转化为ATP的效率。 答：软脂酸经β-氧化，则生成8个乙酰CoA，7个FADH2和7个NADH+H+。乙酰CoA在三羧酸循环中氧化分解，一个乙酰CoA生成10个ATP，所以 10×8=80ATP，7个FADH2经呼吸链氧化可生成1.5×7=10.5 ATP，7NADH+H+经呼吸链氧化可生成2.5×7=17.5 ATP，三者相加，减去消耗掉1个ATP的2个高能键，实得80+10.5+17.5－2=106mol/LATP。每有1mol/L软脂酸氧化，即可生成106mol/LATP。软脂酸的分子量为256.4，所以软脂酸氧化时的自由能ΔG0ˊ=256.4×9000=2.31×106cal/mol,106molATP贮存能量7.3×106=773.8Kcal，贮存效率=773.8×100/2.31×103=33.5%
4．列出乙酰CoA可进入哪些代谢途径？
⑴进入三羧酸循环氧化分解为CO2和H2O，产生大量的能量
⑵以乙酰CoA为原料合成脂肪酸，进一步合成脂肪和磷脂等。 ⑶以乙酰CoA为原料合成酮体，作为肝输出能源的方式。 ⑷以乙酰CoA为原料合成胆固醇。
5．比较脂肪酸氧化和从头合成的在以下几个方面的区别：（1）发生的部位 （2）酰基的载体 （3）受氢体与供氢体 （4）中间产物的立体化学（5）限速酶 （6）氧化时每次降解的碳单位和合成时使用的碳单位供体。
答:（a）氧化发生在线粒体；而合成发生在细胞质。（b）氧化酰基载体为辅酶A；合成酰基载体为ACP。（c）氧化用NAD＋和FAD，而合成用NADPH。（d）氧化是3-羟酰基CoA的L-异构体；而合成是D-异构体。（e）氧化方向是羧基端到甲基端；合成时方向是甲基端到羧基端。（f）氧化的限速酶是肉碱酯酰转移酶，而合成的乙酰辅酶A羧化酶。（g）氧化为每次降解的碳单位乙酰CoA；合成使用的碳单位供体为丙二酸单酰ACP。
6．糖尿病患者一般都患有严重酮病。如果给她服用14C标记的乙酰CoA（乙酰基的两个碳都标记），那么她呼出的气体中是否含有14C标记的丙酮？说明理由。
答：糖尿病患者的呼吸中有可能含有14C标记的丙酮。标记的乙酰CoA进入体内的乙酰CoA库，其中一部分要转换成酮体进一步代谢，丙酮是其中的一种酮体，容易进入
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