B.鱼精蛋白副凝(3P)试验 C.血,尿FDP测定 D.D二聚体测定
E.t–PA测定和纤溶酶原测定
14,新鲜血浆或新鲜冷冻血浆所含的凝血因子中不含的是: A.FⅤ,PF3 B.PF3,Ca2+ C.TF D.FXa ,FV E.FV,Ca2+
15,下列关于出血性疾病的说法中不正确的是: A. 血管性疾病罕见血肿和关节腔出血 血小板疾病常见内脏出血和眼底出血 凝血障碍性疾病常见血肿和内脏出血 血小板疾病常见阳性家族史 凝血障碍性疾病多见阳性家族史
16,原发性血小板减少性紫癜最有诊断意义的改变是 A.出血时间延长 B.血块收缩不佳 C.毛细血管脆性增加 D.血小板减少 E.以上都不是
17,严重肝病患者伴有凝血障碍时出现:
A.部份凝血活酶时间(APTT)延长 B.血小板减少 C.凝血酶原时间(PT)延长 D.出血时间延长 E.束臂试验阳性
18,血小板减少患者的实验室检查结果主要是: A.出血时间延长 B.凝血时间延长
C.凝血酶时间延长 D.凝血酶原时间延长 E.凝血活酶时间延长
19,内源性和外源性凝血都需要什么凝血因子参与 A.Ⅱ因子 B.Ⅴ因子 C.Ⅶ因子 D.Ⅷ因子 E.Ⅹ因子
20,下列哪一项不符合特发性血小板减少性紫癜: A.出血时间延长 B.凝血时间正常 C.血块收缩不良 D.凝血酶原时间延长 E.凝血酶原消耗不良
21,原发性血小板减少性紫癜出血症状的特点为: A.分批出现大小不等,深浅不一,高出皮面的瘀点 B.牙龈出血,鼻衂 ,皮肤瘀点瘀斑为多见 C.损伤后迟发出血 D.常见关节腔出血 E.常伴有深部血肿 【 C型题】 问题 22～23
A.皮肤紫癜常见 B.眼底出血常见 C.二者均有 D.二者均无
22,血管性疾病: 23,血小板疾病: 问题 24～25
A.PT延长 B.APTT延长 C.二者均有 D.二者均无 24,血小板疾病: 25,纤溶亢进:
【 X型题】(多项选择题) 26,下列说法正确的是:
A.血管受损时人体对出血最早的生理反应是局部血管发生收缩. B.血管内皮损伤可启动内源及外源性凝血. C.凝血酶形成是凝血连锁反应中的关键.
D.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)是人体内最重要的抗凝物质.
E.健康人体内凝血与抗凝,纤维蛋白形成与纤溶维持着动态平衡. 27,关于凝血障碍性疾病,说法正确的是: A.少见眼底出血 B.多见阳性家族史 C.常见血肿 D.常见内脏出血 E.常见皮肤紫癜
28,关于血小板疾病,说法正确的是: A.罕见关节腔出血 B.常见眼底出血 C.常见内脏出血 D.常见阳性家族史 E.多见皮肤紫癜
二,名词解释
抗凝血酶 -Ⅲ(AT-Ⅲ) 凝血活酶 三,简答题
纤溶异常的确诊试验有哪些 2,抗凝系统的组成有哪些
简述出血性疾病的定义
简述凝血过程的三个阶段 简述出血性疾病的分类 6,简述ITP的可能病因
7,简述ITP的诊断标准
8,简述ITP的定义 四,简述题
简述血小板疾病和凝血障碍性疾病这两种出血性疾病的临床鉴别 五,病例分析题
男性,48岁.左上腹发现肿块3年,近10天来高热,全身酸痛.贫血貌,胸骨有压痛,脾大平脐.血红蛋白72g/L,白细胞210G/L,原粒细胞+早幼粒细胞0.36,血小板
35G/L.骨髓有核细胞极度增生,原粒细胞0.17,早幼粒细胞0.28.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高.本例最可能的诊断是什么
2.男,30岁,牙龈出血3个月.查:双颈部各有一黄豆大小淋巴结,肝右肋下刚可扪 及,脾左肋下1㎝.Pt40G/L;骨髓增生活跃,分类及形态正常,巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少.其最可能的诊断是什么 如何治疗
3.女性,26岁,头晕,乏力3年,维生素B 12,叶酸治疗3个月,平时月经量较多,查Hb 75g/L,RBC3.1T/L,WBC 4.5G/L,Pt120G/L,网织红细胞1.5%,尿胆原(-),大便潜血(-).该病人诊断是什么 还需要做那些检查
4.女性,32岁,月经量增多,牙龈出血,伴头晕1年,双下肢有散在淤斑,肝脾未触及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um 3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核细胞减少.该病人的诊断 需要鉴别的常见疾病有哪些 如何治疗 出血性疾病概述答案 一,选择题 【 A型题】 1,A 2,B 3,A 4,E 5,D 6, C 7, A 8, B 9, D 10,B 11,C 12,B 13,A 14,C 15,D 16,E 17,C 18,A 19,E 20,D 21,B
【 C型题】 22,A 23,C 24,D 25,B
【 X型题】(多项选择题) 26,A E C D 27,A B D C
28,E A B C 二,名词解释
1,答:是人体内最重要的抗凝物质,约占血浆生理抗凝活性的75%.AT-Ⅲ生成于肝及血管内皮细胞,主要功能是灭活FXa及凝血酶,对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa,Ⅺa,Ⅻa等也有一定的灭活作用,其抗凝活性与肝素密切相关.
2,答:是一种复合物,由Ca++,FⅩa,FⅤ,PF3共同组成.根据生成途径不同,分为外源性凝血途径及内源性凝血途径.血浆中凝血活酶使无活性的凝血酶原转变为蛋白分解活性极强的凝血酶,最终使血液凝固达到止血的目的.
三,简答题
1,纤溶异常的确诊试验有: ①鱼精蛋白副凝(3P)试验 ②血,尿FDP测定 ③D-二聚体测定 ④纤溶酶原测定
⑤t-PA,纤溶酶原激活物抑制物(PAI)及纤溶酶-抗纤溶酶复合物等测定 2,抗凝系统的组成包括: ①抗凝血酶(AT)
②蛋白C系统:由蛋白C,蛋白S及血栓调节蛋白(TM)等组成 ③组织因子途径抑制物(TFPI) ④肝素
3,因止血凝血功能缺陷而引起的以自发性出血或损伤后出血不止为特征的疾病出血性疾病.
4,第一阶段 凝血活酶生成,
包括外源性凝血途径:血管损伤内皮细胞表达TF释放入血,最终激活FⅩ; 内源性凝血途径:血管损伤内皮下胶原暴露FⅫ因子激活,最终激活FⅩ; 在Ca2+存在的条件下,FXa,FⅤ与PF3形成复合物,此即凝血活酶. 第二阶段:凝血酶生成 是无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下转变 为蛋白分解活性极强的凝血酶.
第三阶段:纤维蛋白生成 在凝血酶作用下,纤维蛋白原依次裂解形成 不稳定性纤维蛋白,再经FXⅢa的作用形成稳定性交联的纤维蛋白. 5,出血性疾病分为:
血管壁异常:先天性或遗传性,如遗传性毛细血管扩张症;获得性 如过敏性紫癜,药物性紫癜
(2)血小板异常:血小板数量异常和血小板质量异常;
(3)凝血异常:先天性或遗传性,如血友病A,B;获得性如肝病性凝血 障碍 ;
(4)抗凝剂纤维蛋白溶解异常:如肝素使用过量
(5)复合性止血机制异常:先天性或遗传性如血管性血友病;获得性 如弥散性血管内凝血. 6,ITP可能的病因是:
①感染:细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系;
②免疫因素:免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因; ③肝脾的作用;
④遗传因素:ITP的发生在一定程度上可能受基因调控; ⑤其他因素:发病可能与雌激素有关. 7,ITP的定义:
ITP 是因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病.以广泛皮肤粘膜及内
脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出 现为特征.
8,ITP的诊断标准:
(1)广泛出血累及皮肤,粘膜及内脏;(2)多次检验血小板计数减少;(3)脾不大或轻度肿大;(4)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;(5)具备下列五项中任何一项:a.泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIg阳性;d.PAC3阳性;e.血小板生存时间缩短. 四,简述题
血小板疾病和凝血障碍性疾病这二种出血性疾病的临床鉴别 项目 血小板疾病 凝血障碍性疾病 性别 女性多见 80%-90%发生于男性 阳性家族史 罕见 多见 出生后脐带出血 罕见 常见 皮肤紫癜 多见 罕见 皮肤大块瘀斑 多见 可见 血肿 可见 常见
关节腔出血 罕见 多见 内脏出血 常见 常见 眼底出血 常见 少见 月经过多 多见 少见
手术或外伤后渗血不止 可见 多见
五,病例分析题
1.答:最可能的诊断是慢性粒细胞白血病(急变期).
2.答:最可能的诊断是特发性血小板减少性紫癜.首选肾上腺皮质激素治疗. 3.答:该病人的诊断是慢性失血性贫血,以缺铁性贫血可能性大.还需要做骨髓检查,骨髓铁染色,铁蛋白及妇科检查.
4.答:该病人最可能的诊断是再生障碍性贫血;需要鉴别的疾病有巨幼细胞性贫血,溶血危象,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),急性造血功能停滞,再生障碍性贫血,急性早幼粒细胞白血病,低增生急性白血病,毛细胞白血病,多发性骨髓瘤,恶性组织细胞增生症,骨髓转移癌,骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化,Fanconi贫血,自身抗体介导的全血细胞减少(包括Evance综合征和免疫相关性全血细胞减少.).
治疗:⒈支持对症治疗(纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗),⒉针对发病机制的治疗(免疫抑制治疗-ALG/ATG治疗,环孢素,MMF;促造血治疗-雄激素,造血生长因子;造血干细胞移植.).