淋巴造血系统疾病
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非肿瘤性增殖性疾病（淋巴结良性增生）：
急性非特异性淋巴结炎：
1. 淋巴结炎：也称淋巴结反应性增生，是淋巴结最常见的良性增生性疾病。
2. 常见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流至颈淋巴结，或由四肢的感染而引流至腋窝或腹股沟区淋巴结。 3. 病理表现：
a) 大体：受累淋巴结肿大、充血，呈灰红色
b) 镜下：淋巴滤泡增生，生发中心扩大，大量核分裂。在散布于滤泡生发中心的组织细胞胞质内含有细胞核碎片。当感染是由化脓性病原微生物所致时，滤泡生发中心可能会发生坏死，有时甚至整个淋巴结形成脓性肿块；而在感染不太严重时，可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润，窦内皮细胞增生。
4. 临床表现：a) 淋巴结肿大，有疼痛感。有脓肿形成时，皮肤发红，可穿破皮肤形成窦道。 ?
慢性非特异性淋巴结炎：
1）淋巴滤泡增生：常因活跃的体液免疫反应的刺激而致。
表现为受累淋巴结的淋巴滤泡数量增加，而其大小和形状差异大。
滤泡生发中心明显扩大，见不等量的中心母细胞和中心细胞，含有核碎片的组织细胞散在分布于其中。
2）副皮质区淋巴增生：常因导致细胞免疫反应的各种刺激所致。
其特征是淋巴结的滤泡间区，即T细胞区增生，其中可见活化的T细胞（免疫母细胞），这些细胞的体积是静止淋巴细胞的3-4倍，核圆形，染色质细腻，有数个核仁，以及中等量淡染的细胞质。可见淋巴窦和血管内皮细胞增生。
3）窦组织细胞增生：表现为窦扩张，窦组织细胞数量明显增加，窦组织细胞体积增大等。多见于肿瘤引流区的淋巴结。 相关考题：【简答题*】如何区分反应性增生和滤泡性淋巴瘤
i. 淋巴结结构保留，包括滤泡间组织和淋巴窦 ii. 淋巴结大小不一
iii. 淋巴细胞有各种分期存在
iv. 仅在生发中心可见较多核分裂相和巨噬细胞 v. BCL2（-）；
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肿瘤性疾病——髓系肿瘤 急性髓系白血病AML：
a) 一组异质性肿瘤，正常的骨组织 被未分化的髓系母细胞所取代， 骨髓造血抑制，可为原发， 亦可继发于MDS 或CMPD， 分类为M0-M7。 2. 发病机制：
a) 染色体易位t（15；17）（q22；q12） 导致融合基因PML/RARα的产生， 表达功能异常的维甲酸受体， 进而抑制了髓系母细胞的分化。 3. 病理变化：
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1. 病理改变：因病因而异，可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等。
1. 特点及分类：
4. 临床表现和扩散途径：
a) 各类血细胞减少症，以血小板减少所致的出血倾向为主，如贫血，皮肤瘀斑，感染。可出现 DIC。
b) 原始粒细胞（AML 的肿瘤细胞）在骨髓以外的组织或器官内聚集性增生可形成肿块，称为粒细胞肉瘤或绿色瘤。绿色瘤新鲜
时呈绿色，暴露于日光后绿色消退，氧化后呈棕色，用还原剂后绿色重现。可采用维甲酸治疗，预后较好 相关考题
【名解】Chloroma 绿色瘤
【判断题】绿细胞瘤为发病于骨髓外的肉瘤。错误，绿细胞瘤是AML 的肿瘤细胞聚集于骨髓以外的组织器官而形成的肿块， 并非肉瘤。 ?
骨髓异常增生综合征MDS：（课本没有） 1. 特点：
a) 克隆性干细胞异常
b) 骨髓中，除淋巴系以外的干细胞出现一系或多系的不典型增生，无效造血 c) 外周血细胞减少
d) 预后差异大，可进展为AML 2. 临床表现：
a) 红细胞减少导致顽固性贫血 b) 血小板减少导致出血倾向 c) 粒细胞减少导致感染 ?
慢性骨髓增生性疾病CMPD（骨髓增生性肿瘤）：
1. 特点： a) 指造血干细胞的一系或多系（包括淋巴系）扩增并替代骨髓的其他部分 b) 骨髓中进行有效造血
c) 外周血细胞增多，各系均有可能增多 2. 慢性髓性白血病 CML：
a) 发病机制：
i. 大名鼎鼎的费城染色体：染色体易位t（9；22）（q34；q11），导致融合基因BCR/ABL 的产生，编码一个酪氨酸激酶
b) 病理改变：
c) 临床表现：
i. 起病隐匿，进展缓慢，经过3 年慢性期可进入加速期至母细胞危象。 ii. 临床可表现为贫血，体虚，脾肿大
iii. 治疗可用 BCR-ABL 激酶阻断剂，或干扰素α ，或骨髓移植
3. 真性红细胞增多症 PV（课本没有？）
a) 发病机制：红系造血分化增强，不依赖EPO b) 病理改变：
i. 骨髓细胞增多；ii. 髓外造血导致脾肿大
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c) 临床表现：
i. 起病隐匿，所有症状几乎都与红细胞增多有关 ii. 血小板功能障碍 iii. 嗜碱性粒细胞增多 iv. 可进展为 AML
4. 原发性骨髓纤维化 PMF：（课本没有？）
a) 发病机制：肿瘤性巨核细胞不适当地分泌成纤维生长因子（PDGF，TGF-β），导致骨髓中胶原不适当地堆积，骨髓造血功能随之受到抑制，髓外造血明显 b) 病理改变：
i. 骨髓早期出现细胞增多，进而减少，出现弥漫纤维化 ii. 髓外造血，肝脾明显肿大，淋巴结也可有累及 iii. 外周血细胞和血小板严重减少 c) 临床表现：
i. 严重贫血和血小板减少 ii. 较早就发生骨髓纤维化
iii. 嗜碱粒增加，有核红细胞和未成熟白细胞出现称为红白血症 iv. 可进展为 AML
5. 特发性血小板增多症 ET：（课本没有？）
a) 发病机制：由不依赖于生长因子的巨核细胞增生造成。采用排除法诊断 b) 病理变化：外周血可见异常的大血小板，白细胞轻度增多 c) 临床表现：出血和血栓 6. 类白血病反应：
相关考题：
【选择题】CML 的病因：费城染色体
【判断题】真性红细胞增多症是由于多能髓系造血干细胞变异，可伴随周围外周血三系均增多：正确。但临床症状主要是由红细胞增多引起的。
【判断题】Phl 染色体是 22 号长臂易位至 9 号长臂，见于慢性粒细胞白血病。错误。见于慢性髓性白血病。 【名解】Leukeoid syndrome 类白血病反应 【选择题】脾脏肿大最严重的白血病是：CML ? ?
肿瘤性疾病——淋巴瘤 关于淋巴细胞的基本概念：
a) B 淋巴细胞的标志：CD19、CD10、CD20、PAX5，分化为浆细胞后标志为 CD79a，CD38，CD138 b) T 淋巴细胞的标志：CD2、3、5、7 ；CD4、CD8 只有一个 c) 淋巴母细胞的标志：TdT，CD34 d) NK 细胞标志：CD56 2. 淋巴细胞白血病和淋巴瘤的比较：
a) 淋巴细胞白血病和淋巴瘤的区别只是表现不同；白血病表现为外周血出现了瘤细胞，肿瘤严重侵犯骨髓（可以是髓样的也可以是淋巴细胞）；淋巴瘤则主要表现为淋巴结肿大，外周血中表现不明显。二者为同一疾病过程的不同发展阶段，只有临床表现不同，没
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1. 淋巴细胞的特异性标志：
有本质差异。
3. 淋巴瘤的一般特点：
a) 不同的淋巴瘤临床表现不同，有的是良性的，有的极度致命
b) 所有的淋巴瘤来自同一个转化细胞，因此是单克隆的，识别相同的抗原 c) 瘤细胞倾向于回到来源的部位（胃肠道较多）
d) 多数淋巴瘤为 B 细胞起源的，其余为 T 细胞，NK 细胞肿瘤很少见。B 细胞淋巴瘤有的可形成滤泡。淋巴瘤会造成免疫系统功能紊乱。淋巴瘤有克隆性。 相关考题：
【选择题】NK 细胞的特异性标志：CD56 【选择题】淋巴母细胞特异性分子标记：TdT
【选择题】淋巴瘤的定义：淋巴瘤，也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性肿瘤。可原发于淋巴结和结外淋巴组织。 ?
非霍奇金淋巴瘤：
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前体 B 细胞和前体T 细胞淋巴瘤 a) 发病机制：
i. 淋巴母细胞（即不成熟的前B/T 细胞，前B 细胞占 85%）来源的高侵袭性肿瘤。骨髓内肿瘤细胞的增生抑制正常造血功能。 b) 病理变化：
1. 急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤ALL
c) 特异性抗原：i. TdT 和 CD34（淋巴母细胞），T/B marker d) 临床表现：
i. 疾病急骤；
ii. BALL 常表现为白血病，骨髓和外周血中出现淋巴母细胞，贫血，血小板降低，出血。肝脾肿大，多发于儿童 iii. TALL 多发于青少年男性，表现为局部包块
e) 预后：i. 2－10 岁前 B 细胞肿瘤预后最好； ii. 小于 2 岁或大于 10 岁或出现 Ph 染色体，预后较差 相关题目：
【选择题】急性淋巴母细胞瘤的特点不包括：B-ALL 常见于儿童，常表现为白血病征象；T-ALL 常见于青年，常以局部肿块为主要表现。形态学上无法区分，必须借助免疫表形检测。星空现象，TdT＋。遗传学异常的类型影响预后。对化疗敏感 ?
成熟 B 细胞肿瘤：
1. 慢性淋巴细胞白血病 CLL/小淋巴细胞淋巴瘤SLL
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