? 内膜系统功能上的统一性

是细胞内蛋白质的加工、分选和运输系统 细胞表面 ER GC Ly 通过小泡运输 分泌小泡 核糖体 线粒体 细胞质基质 细胞核 直接穿膜运输 Ps

第四节 线粒体（mitochondrion,复数-ria）

? 线粒体的形态特征

形状类似细菌，分布于能量需求多的细胞，线粒体数量也多

★超微结构

外膜：脂类与蛋白质比例：1:1，富含转运蛋白（孔蛋白, porin），允许分子量在10000以下的物质

自由通过，包括小的蛋白质

内膜和内部空间：

内膜：Ⅰ. 不含胆固醇，富含心磷脂 Ⅱ. 蛋白约占80％,脂质约占20%

Ⅲ. 高度特化，通透性小,分子量大于150的物质不能自由通过

Ⅳ. 折叠成嵴(cristae),提高ATP生产能力

嵴（板层状多、管状） 基粒（ATP合酶复合体），附在嵴上，是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化

生成ATP的关键装置。

头部：偶联因子F1 书P147解释

柄部：OSCP，能与寡酶素特异结合，解偶联作用，抑制ATP合成 基片：偶联因子F0

膜间腔：内外膜之间空间

基质腔：内膜直接包围的空间

基质：可溶性蛋白质、脂肪、双链环状DNA、核糖体 ? 线粒体的化学组成 蛋白质（酶）：干重的70％左右 脂类：干重 30％左右

水、DNA,RNA、三羧酸循环的中间产物、辅酶 ?

★线粒体的功能

Ⅰ. 是细胞有氧呼吸的基地和供能的场所 ----供应细胞生命活动95%的能量 Ⅱ.主要功能：细胞氧化/细胞呼吸

----把氧化各种底物产生的自由能转化为可被细胞直接利用的形式——ATP 无氧酵解：1分子葡萄糖→2ATP

有氧呼吸：1分子葡萄糖→36~38ATP

一）糖酵解（细胞质）---2ATP

二）乙酰CoA产生（线粒体基质）---（代谢枢纽）

三）三羧酸循环（线粒体基质）---2ATP

四）氧化磷酸化（内膜）：---34ATP

电子传递链/呼吸链:电子在线粒体内膜上的 酶体系上逐级传递，最后给O，同

时伴随质子泵出内膜。

ATP的形成:H质子电化学梯度驱使ATP合酶形成ATP 电化学梯度: 内膜两侧[H]浓度差，膜电位差----推动ATPase合成ATP 化学渗透假说：质子电化学梯度推动ATPase合成ATP

? 线粒体的基因组

线粒体基因组组成（与原核DNA类似） Ⅰ. 缺乏组蛋白，突变率较高

Ⅱ. 基因37个，与原核基因结构性质一样： 2种rRNA；22种tRNA；13种蛋白质。 Ⅲ. 部分密码子不同于核基因组密码子 线粒体DNA的复制转录

Ⅰ. 不依赖核染色体而将复制后的DNA分配到子线粒体中去（这个过程称为复制分离） Ⅱ. 半保留复制方式

线粒体蛋白质的合成（与原核生物类似）

Ⅰ. 自身合成的蛋白（13个）都是细胞呼吸中的关键酶 Ⅱ. 有自身专用tRNA,mRNA,核糖体

Ⅲ. 线粒体自身蛋白合成与转录同时进行，与细菌类似 线粒体半自主性

Ⅰ. 两套遗传体系所控制：mtDNA和核DNA； Ⅱ. 多数蛋白来自核DNA，少数来自mtDNA ；

Ⅲ. 线粒体的形成，生长，增值都需要核DNA参与； Ⅳ. mtDNA复制表达也必须依赖核DNA提供的酶蛋白

? 线粒体蛋白的转运

导肽(leader squence)：定位线粒体的核编码蛋白的N端具有的一段氨基酸序列，20-80个氨基酸残基，富

含带正电的碱性氨基酸Arg，具有识别、牵引和定位线粒体的信号作用。

分子伴侣(molecular chaperone)：一类在序列上没有相关性但有共同功能的蛋白质，它与酶的作用方式类

似，通过非特异性结合，催化介导蛋白质特定构象的形成，参与体内蛋白质的折叠、装配和转运，但又不构成其结构的一部分。

迄今为止发现的大多数分子伴侣属于热休克蛋白(HSP) 解折叠 重折叠

前体蛋白 导肽引导穿膜 导肽水解 成熟蛋白

分子伴娘 mt分子伴娘

第五节 细胞骨架（cytoskeleton）

真核细胞质中特有的蛋白质纤维网络骨架体系，由微丝、微管、中间纤维三类骨架成分组成,对细胞形态，运动，胞内物质运输，细胞增值，信号转导等等起重要作用。具有弥散性、整体性和变动性。 广义上的细胞骨架还包括:核骨架、核纤层、细胞外基质

★一、微 管microtubules

? 细胞骨架成分之一，由微管蛋白和微管结合蛋白组成的管状纤维结构。 ? 具有极性。

? 靠近核向四周呈放射状排布。

Ⅰ.微管的结构组成

微管蛋白(二聚体)tubulin：占微管总蛋白的80%，酸性蛋白。两个亚单位:α-微管蛋白和β-微管蛋白。 微管结合蛋白MAP：微管相关蛋白(MAP1 MAP2 MAP4 )、微管聚合蛋白tau MAP的主要功能是：①促进微管聚集成束；

②增加微管稳定性或强度； ③促进微管组装; ④连接其他蛋白纤维.

Ⅱ.微管存在形式：单管（13条原纤维）、二联管（13＋10）---- 纤毛和鞭毛的杆状、

三联管（13＋10＋10）---- 中心粒和纤毛、鞭毛的基体

Ⅲ.微管的动态平衡：

动态微管：存在时间很短，发生快速组装和去组装，如纺锤体。 稳定微管：存在时间较长，如纤毛。 微管的组装与去组装 --- 踏车现象

? 微管体外组装：条件---微管蛋白和GTP,Mg2＋，无Ca2+,Ph,温度等 以“首尾相接”（-αβ-αβ-αβ-?）的方式形成原纤维，因而具有极性

成核期：微管蛋白二聚体 原纤维 13根原纤维合拢成管 延伸期：微管蛋白二聚体加在两端 ? 微管体内组装：

微管组织中心（microtubule organizing center MTOC）---是微管进行组装的区域

包括：中心体、基体、着丝粒、成膜体，都具有γ微管蛋白

成核期：环状的γ球蛋白复合体为模板成核先组装出短的微管 延伸期：二聚体加入末端 稳定期

? 影响微管体组装与组装的因素

1、微管蛋白浓度

2、微管正端β微管蛋白结合GTP或GDP 3、pH, 温度, 压力, 钙、镁离子浓度 4、药物: 紫杉醇, 秋水仙素和长春花碱

Ⅳ.微管的功能

? 支架维持形态

? 形成纺锤体参与染色体移动

? 细胞内运输：分子马达：①动力蛋白，向“－”运输。②驱动蛋白，向“+”运输。 ? 中心粒、鞭毛、纤毛 ? 细胞器的定位和分布 ? 参与胞内信号传导

★二、微 丝（microfilament，MF） -- 又称肌动蛋白丝actin filament

------由肌动蛋白(actin)组成的直径约7nm的骨架纤维。

? 两条肌动蛋白丝以螺旋的形式组成的纤维，有极性。 ? 不稳定，能形成稳定的结构，常成束。 ? 分布：靠近细胞膜内侧

Ⅰ.微丝的结构 ----结构单位: 肌动蛋白

球形单体的肌动蛋白又称球状肌动蛋白（G肌动蛋白）

纤维状多聚体形成肌动蛋白丝, 称为纤维状肌动蛋白（F肌动蛋白）

Ⅱ.微丝的结合蛋白

■ 结合蛋白的种类：原肌球蛋白

肌球蛋白(myosin)∶肌动蛋白纤维的分子发动机，是一种特殊的ATP酶。 肌钙蛋白等

■ 结合蛋白的功能 ：封端、交联、膜结合

Ⅲ.微丝的组装

G-肌动蛋白能够聚合成F-肌动蛋白

F-肌动蛋白也可以解聚成G-肌动蛋白 成核需要一种蛋白复合体ARP2/3催化

Ⅳ.微丝的动态性质 ● 极性

● 踏车现象(treadmilling) ● 微丝的动态平衡

Ⅴ.微丝的功能

1.细胞支架，维持形态：应力纤维（微丝+肌球蛋白II） 2.细胞运动

3.参与细胞分裂：收缩环：类似肌肉样的结构（微丝+肌球蛋白II） 4.胞内物质运输 5.肌肉收缩 6.信号传导

7.肌动蛋白的新功能

三、中间丝（纤维）（intermediate filament,IF ）

-----平均直径介于微管和微丝之间, 故称为中间纤维。由于其直径约为10nm, 故又称10nm 纤维。 Ⅰ.中间纤维结构：由长的、杆状的蛋白装配而成。 Ⅱ.中间纤维装配：

单体2-----二聚体2 ----四聚体2-----原纤维2-----亚丝4-----10nm中间纤维

IF装配与MF,MT装配相比，有以下几个特点：

1、IF装配的单体是纤维状蛋白(MF,MT的单体呈球形)； 2、反向平行的四聚体导致IF不具有极性；

3、IF在体外装配时不需要核苷酸或结合蛋白的辅助，在体内装配后，细胞中几乎不存在IF单体。

Ⅲ.中间纤维的成分与分布

※IF成分比MF,MT复杂，较稳定，具有组织特异性。IF在形态上相似，而化学组成有明显的差别。 ※中间纤维的6种类型，不同种细胞不相同，同一种细胞也会出现不同，分布整个细胞。

Ⅳ.中间纤维功能

1、增强细胞抗机械压力能力 2、完整的网状骨架系统

3、神经元纤维在神经细胞轴突运输中起作用 4、中间纤维与mRNA的运输有关

5、参与传递细胞内机械的或分子的信息