血液制品临床使用指南 下载本文

【治疗原则】

参见本章“急性白血病”。 【血液制品应用指征】

伴AIHA、ITP和Evens综合征患者输血需慎重。其余参见本章“急性白血病”。 【血液制品的应用】

伴自身免疫性溶血性贫血时应尽量避免输血,必要时可输浓集的红细胞或洗涤红细胞。如贫血症状很严重,并有血流动力学改变者或心脏功能衰竭者提倡输注洗涤红细胞。如无AIHA及ITP,可用的血液制品无限制。

【疗效评估】

红细胞输注无效时需考虑溶血、铁缺乏、胃肠道失血和营养不良等。血小板输注无效时,也要特别注意是否存在ITP、自身免疫性溶血性贫血伴有原发性血小板减少症(Evens综合征)。

【注意事项】

如输注无效,应根据输注无效的病因而采用不同的治疗措施。 1.贫血。

自身免疫性溶血性贫血的抗人球蛋白试验阳性,分为温抗体型(典型者为IgG型)和冷抗体型(典型者为IgM型),前者对糖皮质激素、环孢素A、抗CD20单抗或脾切除有效,后者中少数对上述治疗无效,需采用化疗。

消化道出血多由于肿瘤对胃肠粘膜的浸润破坏造成,可在积极止血后好转,内科治疗无效可手术。如有铁缺乏和营养不良,应补充相应药物,一般不需输血。

2.血小板减少。

Evens综合征及特发性血小板减少性紫癜一线治疗首选糖皮质激素,也可选用其他免疫抑制剂、抗CD20单抗、脾切除、化疗等。

(八)多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤经治疗后很少能达到持久的完全缓解,目前仍不可治愈。 【治疗原则】

1.应积极纠正贫血,必要时输血,保持Hb>60g/L。 2.有出血时,可应用血小板或其它凝血因子。

3.反复感染是骨髓瘤患者死亡的主要原因之一,丙种免疫球蛋白可明显减少低丙种球蛋白血症患者的细菌感染率。

【血液制品应用指征】

在骨髓衰竭期以及化疗期间,应用指征参见本章“急性白血病”。 【血液制品的应用】

参见本章“再生障碍性贫血”。 【疗效评估】

参见本章“急性白血病”。 【注意事项】

参见本章“急性白血病”。

(九)原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia)。

原发性免疫性血小板减少症是一种原因不明的获得性出血性疾病,或称为特发性血小板减少性紫癜(ITP),血小板减少与免疫介导的血小板破坏增多有关。严重者需要输注血小板。

【治疗原则】

1.以止血为主要目的进行治疗,不宜过分强调将血小板提高至正常水平。 2.绝大多数ITP患者不需要输注血液制品。

3.对有脑出血或其他严重出血并发症者,应紧急输注血小板和(或)大剂量静注用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)。合并贫血者以改善症状为目的输注血液制品,不必将血红蛋白水平纠正至正常水平。

【血液制品应用指征】

1.IVIg:IVIg具有提升血小板速度快,有效率高,副作用相对较小的优点,但由于费用昂贵,且有一定传播病毒的风险,因此需要掌握如下适应证:

(1)患者PLT<20×109/L且伴有严重出血征象时(包括鼻出血或齿龈出血不止,胃肠道出血,泌尿系出血及颅内出血),IVIg可作为一线药物使用。

(2)患者有活动性出血,不宜使用糖皮质激素或糖皮质激素疗效不好时。 (3)患者近期因手术或分娩等原因需要尽快提高血小板数量。

2.血小板:绝大多数ITP患者的血小板减少是由于血小板破坏增加(而非血小板生成减少)所致,需紧急输注血小板的情况如下:

(1)患者发生威胁生命的出血,如胃肠道大出血或者颅内出血;

(2)患者PLT<10×109/L且伴有严重的皮肤粘膜活动性出血,为预防内脏及脑出血时。 (3)患者手术过程中出血严重。 【血液制品的应用】

1.IVIg:0.2~0.4 g·kg

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,共5天;或者1 g·kg

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,共2天。

对于慢性ITP(未切脾或切脾后)患者,PLT<10×10/L且伴有皮肤粘膜活动性出血时可给予IVIg 0.4 g·kg

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,每周一次,共4~6周。当血小板再次下降时重复上述用

法,尽量延长输注IVIg的时间间隔,输注的剂量可以根据患者的血小板水平及出血症状调整。

2.血小板:输单采血小板1 U。

3.红细胞:出血性疾病的贫血多由失血所致,具体用法参见IDA部分。 【注意事项】

如输注无效应继续输注血小板,直到出血症状改善。

(十)血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)。 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾脏损害为特征的临床综合征,其病理基础为金属蛋白酶ADAMTS-13活性降低。

【治疗原则】

本病的首选治疗为血浆置换。 【血液制品应用指征】

1.初治及复发的TTP患者应尽快行血浆置换。

2.Hb<60 g/L或处于60~90 g/L伴有心肌等组织缺血表现的患者,推荐输注浓缩红细胞。

3.TTP患者一般不输注血小板,除外发生致命性出血的情况。 4.IVIg作为一线治疗失败后的辅助治疗。 【血液制品的应用】

1.血浆:确定诊断后尽快进行血浆置换。一般为每天输注FFP1~1.5个血浆容量,持续时间至少至完全缓解后2天。如果不能够及时给予血浆置换,应静脉输注FFP30 ml·kg

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·d

2.红细胞:常规剂量为浓缩红细胞4 U/次,保持Hb>60 g/L,或者组织缺血症状得到

改善。

3.血小板:仅在伴发威胁生命的出血时输注单采血小板,症状好转即停用。 【疗效评估】

1.血浆:患者血浆置换后完全缓解的标准为神经系统症状消失,血小板及乳酸脱氢酶(LDH)恢复正常,血红蛋白逐步升高。

2.红细胞:输注红细胞对于治疗TTP非常重要,但由于可能发生迅速的溶血或者心肌微血管血栓导致组织缺血,目前没有单一的指标指导红细胞输注。当患者Hb为60~100g/L,同时没有心肌缺血等症状时,可不输注红细胞,如出现上述症状,推荐输注红细胞。

3.血小板:对于因疾病进展发生可能威胁患者生命的出血时,需输注血小板,需要密切观察病情变化。

【注意事项】

连续7天进行血浆置换后,患者的血小板仍持续降低,且LDH增高,提示为难治性TTP,可考虑换用冷沉淀上清血浆。

(十一)血友病。 血友病A

为FⅧ缺乏所致。本病主要为替代治疗,目前国内可以获得的含有FⅧ的产品包括浓缩FⅧ、重组FⅧ、冷沉淀及新鲜(冰冻)血浆。

【治疗原则】

血友病A的替代治疗可分为预防治疗和按需替代治疗。若患者发生出血症状,应及时进行按需替代治疗。

【血液制品应用指征】

1.浓缩FⅧ:血友病A患者的预防治疗包括临时预防、短期预防及长期预防(根据预防治疗开始的时机分为初级预防及次级预防)。急性出血后进行按需替代治疗。

2.其他血浆制品:包括冷沉淀、FFP,该类产品由于没有经过病毒灭活,有传播病毒感染的危险,且凝血因子含量少,故而仅推荐在浓缩FⅧ不可获得的时候使用。

【血液制品的应用】

1.FⅧ(浓缩制剂或者重组制剂)。

(1)预防治疗:长期预防时,剂量从1次/周,每次50 U/kg开始。如果3个月内单一关节出血大于3次,或者任何关节及肌肉的出血大于4次,剂量增加到2次/周,每次30 U/kg;如果仍然达不到上述要求,剂量增加到3次/周,每次25 U/kg。短期预防或者临时预防时一般按7U/Kg输注,以后每日或隔日一次输注。

(2)按需替代治疗:首次治疗时FⅧ:C总量计算公式如下:

FⅧ:C总量=[(希望达到的FⅧ:C水平(%)-当前血浆FⅧ:C水平(%)]×0.5×患者体重(kg)

输注首剂后,每8~12小时给予首剂的半量,直至出血停止。