29、癫痫持续状态最常见原因是什么？ 最常见的原因是不适当地停用AEDs，或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起。

30、癫痫持续状态诱因是什么？ 不规范的AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。 31、癫痫持续状态治疗的关键是什么？ 从速控制发作是治疗的关键。

选 择 题 答 案 [A型

题] 1 C 2 C 3 E 4 D 5 A 6 E 7 E 8 A 9 D 10 C 11 B 12 A 13 B 14 E 15 D 16 D 17 B 18 E [X型

题] 19 ABE 20 ABDE 21 ABD 22 ABCDE 23 ABCDE 24 ABCD 25 BCD 第十九章 神经-肌肉接头疾病 一、选择题 [A型题]

1．重症肌无力最常受累的肌肉是A. 四肢肌B. 眼外肌 C. 咽喉肌肉 D. 咀嚼肌 E. 呼吸肌

2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？ A. 小细胞肺癌 B. 甲状腺功能亢进C. 多发性肌炎 D. 胸腺增生或胸腺瘤 E.系统性红斑狼疮

3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是A. 瞳孔散大，光反射消失B. 调节反射消失C. 眼球向内、上、下运动受限和出现复视D. 眼球震颤E. 角膜反射消失

4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的 A. 是一种获得性自身免疫性疾病 B. 以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征C. 症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效E. 腾喜龙试验阴性 [X型题]

5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的 A. 患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B. 均与肺部感染或过度疲劳有关 C. 死亡率高，需进行重症监护D. 可用腾喜龙试验鉴别E. 须立即停药，必要时采用辅助呼吸

6．重症肌无力的治疗包括A.抗胆碱酯酶药物B.肾上腺皮质类固醇C.血浆置换疗法D大剂量免疫球蛋白静脉滴注 E. 胸腺摘除

7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是 A. 动眼神经麻痹 B. 重症肌无力C. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 D. 多发性硬化E. 重症肌无力危象

8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊A. 疲劳试验 B. 神经重复频率刺激检查C. 腾喜龙试验 D. 新斯的明试验E. AchR抗体测定 二、简答题

1．何谓运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维全称为运动单位。

2．何谓突触及其结构？突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。 3．何谓神经肌肉接头疾病？神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。 4．何谓重症肌无力（MG）？是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。

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5．MG的主要临床特征？部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。 6．MG常合并哪些疾病？合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

7．何谓重症肌无力危象及诱因？ 患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。肺感染、手术（如胸腺切除）可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。 8．MG病人最常见的死亡原因？重症肌无力危象。

9．何谓疲劳试验？受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。

10．新斯的明试验及判定？新斯的明1～2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为（+）。 11．腾喜龙（tensilon）试验及判定？ 腾喜龙10mg用注射用水稀释到1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为（+）。 12．MG的病因治疗包括哪些？ 皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。 13．危象包括哪几种，病因及如何鉴别？ 危象包括3种：①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙试验加量；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。

14．何谓Lambert-Eaton综合征？是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。

15．Lambert-Eaton综合征的临床特点？ 患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。 三、论述题

1．突触的神经冲动传递过程？

神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约1/3的Ach分子与突触后膜AchR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3的Ach分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3的Ach分子被突触前膜重摄取。 2．试述重症肌无力的概念及临床特征？

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头（NMJ）外传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酢酰胆碱受体（AChR）。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，长具有活动后加重、休息减轻和晨轻暮重等特点。 3．试述重症肌无力的临床表现？

①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；②起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受疲劳，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端种于远端；④累及呼吸肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；⑤肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。 4．重症肌无力的Osserman分型？ I型：眼肌型，仅眼肌受累。

IIA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。 IIB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。

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III型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。

IV型：迟发重症型，症状同III型，经2年以上自I型、IA、IIB型逐渐进展。 5．哪些辅助检查有助于确诊MG？

①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；②神经重复频率刺激（RNS）可见特征性异常，约90%全身型MG患者低频重复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%～90%，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为MG合并胸腺瘤的早期表现。 6．重症肌无力如何诊断？

①临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；②疲劳试验可见受累肌重复活动后肌无力明显加重；③新斯的明试验；肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；④AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；⑤低频（2～

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