一，病例特点：

1，患者，女，67岁，患有多发骨髓瘤和肾衰竭

2，临床表现有：外周水肿、颈静脉怒张和胸腔积液。血压为115/80

讨论

淀粉样变性是一个累及全身多个系统、多脏器的病变。淀粉样物质纤维、蛋白在身体一个或多个部位的沉积，造成了所受累脏器的表现异常。临床上消化系统受累的几率比较高，舌、胃、肠及肝脾均可以被累及；另外肾脏也是比较容易受累的部位。再次是心脏、肺、神经系统，皮肤甚至内分泌系统都可以受累。有资料表明，淀粉样变性的患者中，1/3的病人可出现肾脏受累，最终造成肾功能衰竭；近20％的患者出现充血性心力衰竭。

淀粉样变在临床上分几大类：1）原因不明的原发性淀粉样变性；2）继发性淀粉样变性；3）家族遗传性淀粉样变性；4）老年性淀粉样变性；5）透析相关性的淀粉样变性。

继发淀粉样变性中一大类是继发于恶性浆细胞疾病，如常见的多发性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血症、重链病。虽然淀粉样变性是一种累及多个系统的病变，但在继发的淀粉样变性中以肝、脾、肾、肾上腺受累多见，导致心肌受累的淀粉样变性多为原发性，也可以是多发性骨髓瘤伴发，而继发心脏淀粉样变少见。

心脏淀粉样变性表现为进行性充血心力衰竭，静脉压很高，临床酷似

缩窄性心包炎或限制性心肌病。洋地黄效果差并易中毒，顽固心力衰竭是死亡重要原因。原有高血压而出现自发性血压下降亦为重要临床特征。大多数没有心脏杂音，但如淀粉样变浸润二尖瓣或乳头肌时可出现杂音。超声心动图显示室壁普遍明显增厚伴颗粒状强光点而心电图呈低电压对诊断有价值。血浆白蛋白降低，α2和T球蛋白对诊断有帮助，但无特异性。确诊有赖于心肌活检或心脏器官和组织如 (舌、牙龈、直肠、肾、腮腺等)活组织检查

在原发性淀粉样变性病中或是淀粉样变性病与多发骨髓瘤有关时，病变常累及心脏。患者通常首先出现舒张功能不全的症状（限制性心肌病）和右心衰竭。疾病晚期的特征是出现由于左室收缩功能不断恶化而出现的充血性心力衰竭症状。超声心动图表现有：左室肥厚、左房扩大、瓣膜广泛增厚引起瓣膜功能不全和心包积液（通常为轻度）。二尖瓣口的多普勒频谱表现为舒张功能不全（限制性充盈模式），特征是高E波、小波（E/A>2）以及减速时间缩短。 二、超声表现分析

1.患者左室壁呈对称性增厚，心肌回声增粗，并呈细小点样增强。

2.左房内径增大。心腔内血流呈淤滞样。二尖瓣回声增强，活动时柔顺性降低。3.左室后壁、侧壁、下壁及右心房周围均见无回声区（积液）。

4.二尖瓣血流频谱，E峰明显大于A峰，E/A大于2，为限制性舒张功能损害。收缩功能目测尚可。

三、诊断与鉴别诊断

1、诊断：左室壁肥厚、左房扩大、左室舒张功能减退（呈限制性）、心包积液 诊断依据：1）患者有多发性骨髓瘤和肾衰竭病史，多发性骨髓瘤可对骨骼和其他组织器官浸润破坏，常见淀粉样变（主要见于舌、心脏、骨骼肌等）和肾功能损害，甚至引起肾衰竭（可致心包、胸腔积液）。2）以上的超声表现。 2、鉴别诊断

1）肥厚性心肌病：表现为以室间隔肥厚为主的非对称性心肌肥厚，如伴有左室流出道梗阻还看见SAM现象。该患者左室壁呈对称性肥厚。

2）高血压性心脏病：是由于长期血压升高，使左室阻力负荷（后负荷）增加，引起左室心肌肥厚，大多表现为对称性、向心性肥厚。该患者血压115/80mmHg，为正常。 四，治疗方面：

个人认为应该包括原发病治疗（如化疗、骨髓移植等）和继发病治疗（如针对肾功损害的治疗等）两个方面，心脏结构以及心功能的改变可以适当应用相关药物

五，问题答案：

问题1：该患者的超声心动图表现有

C：左室肥厚、限制性充盈模式、左房扩大、心包积液

问题2：最可能的诊断是 C：心脏淀粉样变性