等组织→被白细胞吞噬→尿酸盐氢键结合溶酶体膜→使膜不稳定破裂→白细胞自溶、组织炎症→恶性循环→组织肉芽肿、肾结石和慢性间质性肾炎）

溶酶体酶的释放也可以导致类风湿关节炎。

? 第六章 线粒体与细胞的能量转换 1.线粒体外膜蛋白所占比例，多为什么蛋白，多大的分子可以通过？ 50％；转运蛋白；10kD以下的分子，包括小分子多肽（氨基酸平均分子量128D）

2.线粒体内膜通透性如何？多大的分子可以通过？ 通透性很小，分子量大于150D就不能通过。

3.线粒体内外膜有些接触点，叫什么，那里分布了什么？ 转位接触点。

分布进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，称内膜转位子（translocon of the inner membrane，Tim）和外膜转位子（translocon of the outer membrane，Tom）

4.线粒体DNA形状如何？每个线粒体有多少DNA拷贝？是否结合组蛋白？

双链环状。1~多个DNA拷贝；不结合。 5.线粒体内膜上有何独特的膜脂？

心磷脂。

6.线粒体内膜、外膜、基质、膜间腔的标志酶各是什么？ 线粒体内膜：细胞色素氧化酶（氧化还原，质子泵） 线粒体外膜：单胺氧化酶（催化单胺氧化脱氨生成醛） 基质：苹果酸脱氢酶

膜间腔：腺苷酸激酶（催化ATP+AMP→2ADP）

7.mtDNA共编码多少个基因？其中多少个是编码蛋白质的？ Mitochondrial DNA共编码37个基因；13个，均以ATG为起始密码，有终止密码。

8.大多线粒体蛋白由什么编码，在哪里的核糖体上合成？ 细胞核DNA；细胞质中的核糖体。 9.mtDNA跟原核生物DNA有哪些相似处？ 裸露，不与组蛋白结合。

10.mtDNA的复制时机，跟核DNA有何不同？ 线粒体DNA的两条链有各自的复制起始点。

重链复制起始点OH控制重链的自我复制，先复制；轻链复制起始点OL控制轻链的自我复制，后复制。

线粒体的环状DNA复制过程持续两个小时，其复制周期不受细胞周期影响，可分布在整个细胞周期。

11.核基因编码的线粒体蛋白，能被转运进线粒体，因为含有什么序列？此序列有何特点？

输入到线粒体基质的蛋白质N端有一段基质导入序列

（matrix-targeting sequence，MTS，导肽）。富含带正电荷的精氨酸、赖氨酸、丝氨酸和苏氨酸（缺少酸性氨基酸），20~80个氨基酸。 12.核基因编码的线粒体蛋白，在转入线粒体时，mtHsp家族是如何起作用的？

胞质中的分子伴侣：新生多肽相关复合物（nascent associated complex，NAC）作用于被转运的肽链，增加蛋白转运的准确性； 分子伴侣——热休克蛋白70（Hsp70）结合被转运的肽链，防止已松弛的肽链聚集；

胞质中导肽结合因子（presequence-binding factor，PBF）增加Hsp70对线粒体蛋白的转运；

线粒体输入刺激因子（mitochondrial import stimulatory factor，MSF）发挥ATP酶作用，为蛋白解聚提供能量。

13.核基因编码的线粒体蛋白，是怎样向线粒体膜间腔、外膜转运的？ （1）蛋白质向线粒体膜间腔的转运：

膜间腔蛋白质均有膜间腔导入序列（ISTS）引导肽链进入膜

间腔。膜间腔蛋白质N端先进入基质，并被酶切去MTS序列，然后依照ISTS的不同，有两种转运方式：

①整个肽链进入基质，结合mtHsp70折叠，并在ISTS引导下，

通过内膜上通道，进入膜间腔；

②ISTS起转移终止序列的作用，肽链C端不能转入内膜，并

固定于内膜上，在膜间腔蛋白酶作用下，切除内膜上的ISTS部分，C端落于膜间腔。

③以直接扩散的方式，从胞质中通过线粒体外膜上的类孔蛋白

P70——类似原核生物孔蛋白，进入膜间腔。 （2）蛋白质向线粒体外膜和内膜的转运

外膜蛋白类孔蛋白P70研究较多，其MTS后有一段长的疏水

序列，起着转移终止序列的作用，使之固定于外膜上。 内膜上的蛋白质转运机制尚不清楚。 14.线粒体怎样起源的？如何增殖？

线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共生的早期细菌，在之后长期进化中，其绝大部分遗传信息转移到细胞核上——内共生学说。 非内共生：古老的进化程度较高的需氧细菌，其能量代谢的电子传递酶系、氧化磷酸酶系定位于细胞膜上；随细胞呼吸功能增强，细胞膜表面积扩大，然后增大的细胞膜不断内陷、折叠融合，并被其他膜结构包裹，同时包进部分基因组DNA，形成有呼吸功能的双层膜性囊泡。

线粒体的发生分两个阶段，且受细胞核、线粒体遗传系统的调控：①分裂增殖；②新生线粒体的分化。

分裂增殖方式：①出芽分裂；②收缩分裂；③间壁分裂。 15.名词解释：细胞呼吸、呼吸链、ATP合酶复合体

细胞呼吸：在细胞内线粒体的参与下，利用O2，分解各种大分子，产生CO2，并将代谢释放的能量储存于ATP的过程，称细胞呼吸，或生物氧化/细胞氧化。

呼吸链：传递电子的酶系是一系列能可逆接受和释放H+和e-的化