④遗传因素:ITP的发生在一定程度上可能受基因调控; ⑤其他因素:发病可能与雌激素有关. 7,ITP的定义:
ITP 是因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病.以广泛皮肤粘膜及内
脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出 现为特征.
8,ITP的诊断标准:
(1)广泛出血累及皮肤,粘膜及内脏;(2)多次检验血小板计数减少;(3)脾不大或轻度肿大;(4)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;(5)具备下列五项中任何一项:a.泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIg阳性;d.PAC3阳性;e.血小板生存时间缩短. 四,简述题
血小板疾病和凝血障碍性疾病这二种出血性疾病的临床鉴别 项目 血小板疾病 凝血障碍性疾病 性别 女性多见 80%-90%发生于男性 阳性家族史 罕见 多见 出生后脐带出血 罕见 常见 皮肤紫癜 多见 罕见 皮肤大块瘀斑 多见 可见 血肿 可见 常见
关节腔出血 罕见 多见 内脏出血 常见 常见 眼底出血 常见 少见 月经过多 多见 少见
手术或外伤后渗血不止 可见 多见
五,病例分析题
1.答:最可能的诊断是慢性粒细胞白血病(急变期).
2.答:最可能的诊断是特发性血小板减少性紫癜.首选肾上腺皮质激素治疗. 3.答:该病人的诊断是慢性失血性贫血,以缺铁性贫血可能性大.还需要做骨髓检查,骨髓铁染色,铁蛋白及妇科检查.
4.答:该病人最可能的诊断是再生障碍性贫血;需要鉴别的疾病有巨幼细胞性贫血,溶血危象,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),急性造血功能停滞,再生障碍性贫血,急性早幼粒细胞白血病,低增生急性白血病,毛细胞白血病,多发性骨髓瘤,恶性组织细胞增生症,骨髓转移癌,骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化,Fanconi贫血,自身抗体介导的全血细胞减少(包括Evance综合征和免疫相关性全血细胞减少.).
治疗:⒈支持对症治疗(纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗),⒉针对发病机制的治疗(免疫抑制治疗-ALG/ATG治疗,环孢素,MMF;促造血治疗-雄激素,造血生长因子;造血干细胞移植.).