急性粒细胞白血病 B. 慢性粒细胞白血病

C. 慢性粒细胞白血病急性变 D. 急性早幼粒细胞白血病 E. 类白血病反应 白血病答案 一,选择题 【 A型题】 1,E 2,C 3,E 4,B 5,B 6,C 7,C 8,E 9,C 10,E 11,B 12,A 13,C 14,B 15,E 16,E 17,B 18,E 19,A 20,C

二,简述题

1,答:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为记性和慢性两大类.急性白血病的细胞分化停留在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月. 分类:根据主要受累细胞分为急性淋巴细胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴细胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).

2,答:1正常骨髓造血功能受抑表现:①贫血②发热③出血

2白血病细胞增殖浸润表现:①淋巴结和肝,脾大.淋巴结肿大以ALL多见.纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL.②骨骼和关节,常有胸骨下段压痛.发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛.③眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或昏迷.④口腔和皮肤:可因白血病细胞的浸润导致牙龈增生,肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起,变硬,呈兰色结节.⑤中枢神经系统浸润:表现为头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷⑥睾丸:出现无痛性肿大,仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源.此外,白血病可浸润其他组织器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系统均可受累.

3,答:FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%为AL的诊断标准.多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓\裂孔\现象. 而少数骨髓增生低下但是原始细胞仍占30%以上者,称为低增生性AL.Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义. 4,诊断必须通过:形态学,细胞遗传学,免疫分型,分子生物学方可诊断.同时,必须结合患者病史,症状等综合判断.①临床有贫血,出血,感染及发热表现;②有浸润体征如淋巴结肿大,胸骨压痛,肝脾肿大,出血体征;③血液学有贫血,白细胞量与质改变,血小板减少;④骨髓中原始细胞及幼稚细胞超过30%;⑤有白血病融合基因如PML/RaRa基因检出;⑥异常染色体检出.

5,其治疗原则为:根据个体病人的不同特点,综合现代化的治疗手段,不断提高AL的CR率,延长存活期并不断减少复发,降低死亡,最终使病人治愈.AL治疗的根本目的是彻底消除体内的白血病细胞,是病人长期存活及治愈.化疗是最重要及最基本的手段,并且是其他治疗的基础.化疗的目的:降低机体白血病细胞的负荷,达到完全缓解,延长患者的生存期.分成两个阶段即诱导治疗和缓解后治疗.化疗的原则是:早期(早诊断,早治疗),足量,联合和个体化,同时也应注意髓外白血病的治疗及支持治疗和生物反应调节剂治疗.完全缓解的标准:无出血感染发烧,贫血及肝脾淋巴结肿大的临床症状及体征,Hb≥100g/L(男)或≥90g/L(女及儿童),中性粒细胞≥1.5×109/L,Plt≥100×109/L,外周血涂片分类未见白血病细胞;骨髓中原幼细胞<5%.

6,分为慢性期,加速期,急变期.治疗包括白血病淤滞症的紧急处理,化学治疗包括羟基脲,阿糖胞苷和高三尖杉酯碱等.伊马替尼,α-干扰素,异基因骨髓移植.其晚期治疗主要为化疗,伊马替尼,异基因骨髓移植. 7,急淋,急粒,急单三种急性白血病的化学鉴别特点 急淋白血病 急粒白血病

急性单核细胞白血病 过氧化物酶 (-)

分化差的原始细胞(-)---(+) 分化好的原始细胞(+)——(+++) (-)或(+) 糖原染色

(+)成块或颗粒

(-)或(+),弥漫性淡红色

(-)或(+),弥漫性淡红色或颗粒状 非特异性酯酶 (-)

(-)或(+),氟化钠抑制<50%, (+),氟化钠抑制≥50%, 中性粒细胞碱性磷酸酶 增加

减少或(—) 正常或增加

8,慢性粒细胞白血病的治疗包括:①羟基脲,②白消安,③其他药物如阿糖胞苷和

高三尖杉酯碱等,④α-干扰素,⑤异基因骨髓移植. 9,急淋白血病的化学治疗包括:

①诱导缓解治疗:长春新碱(V)+泼尼松(P)构成其基本方案,+蒽环类抗生素如柔红霉素等,为VDP方案,如加上左旋门东酰氨酶则构成VDLP方案.

②缓解后治疗:强化巩固治疗和维持治疗十分必要.大剂量阿糖胞苷及大剂量甲氨喋玲通常使用,同时用MTX+阿糖胞苷+氟美松三联鞘内注射预防中枢神经系统的浸润.

三,名词解释

1. 白血病(leukemia)

答:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞于细胞发育的不同阶段.在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累及,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类.根据受累的细胞系列可将AL分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病;CL分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病;以及少见类型的白血病,如HCL,PLL等. 2. 急性白血病(acute leukemia)

答:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝,脾,淋巴结等各种脏器,抑制正常造血.主要表现为贫血,出血,感染和浸润等征象. 3. 绿色瘤(chloroma)

答:常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病例,多侵袭骨膜,硬脑膜及韧带组织.好发于眼眶骨膜之下,引起突眼症,其次也见于颞骨,鼻窦,胸骨,肋骨及骨盆,向外隆起呈结节或肿块.浸润之处呈绿色.绿色瘤的绿色是由于含大量的髓过氧化酶所致.

4. 中枢神经系统白血病(CNS-L)

答:中枢神经系统白血病(CNS-L):是白血病细胞对中枢神经的侵犯.由于血脑屏障,一般的化疗药物难以到达该部,而使白血病细胞隐藏于此,成为复发的根源.可发生于白血病的各个时期,以缓解期多见,以急性淋巴细胞白血病最常见,儿童尤甚.主要表现头痛,头昏,呕吐,颈抗,昏迷,瞳孔不等大,病理征阳性,常导致死亡.

四,思考题 : 1,C

出血性疾病概述 一,选择题 【 A型题】

1,凝血连锁反应的关键是: A.凝血酶形成 B.凝血活酶形成

C.纤维蛋白形成 D.纤维蛋白单体形成 E.血管内皮损伤

2,人体内最重要的抗凝物质是:

A.蛋白C系统 B.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ) C.组织因子途径抑制物(TFPI) D.肝素 E.纤溶酶

3,凝血活酶的组成成份是:

A.FX a,FV,PF3,C a 2+ B.FX a ,FV,PF3 C. FX a,FV,C a 2+ D.FV,PF3,C a 2+ E. FX a ,PF3,C a 2+ 4,凝血第三阶段的产物是:

A.纤维蛋白单体形成 B.凝血酶形成 C.凝血活酶形成 D.不稳定性纤维蛋白 E.交联纤维蛋白

5,血管性疾病的临床表现中常见的是: A.皮肤大块瘀斑 B.血肿 C.眼底出血 D.皮肤紫癜 E.手术或外伤后出血不止

6,血小板疾病的临床表现中罕见的是: A.皮肤紫癜 B.内脏出血 C.关节腔出血 D.月经过多 E.眼底出血

7,凝血障碍性疾病的临床表现中常见的是: A.血肿和内脏出血 B.皮肤紫癜 C.眼底出血 D.月经过多 E.女性多见

8,能为FⅩa,FⅤ,PF3,钙所形成的活性复合物所激活的是: A.Ⅴ因子 B.Ⅱ因子 C.Ⅻ因子 D.Ⅶ因子 E.Ⅹ因子

9,APTT延长,PT正常,BT正常,FDP增高,考虑: A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固异常 D.纤溶亢进 E.抗凝物质增多

10,APTT正常,PT正常,BT延长,血块收缩不良,考虑: A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固异常 D.纤溶亢进 E.抗凝物质增多

11,APTT延长,PT延长,BT正常,纤维蛋白原定量正常,考虑: A.血管性疾病 B.血小板疾病 C.凝固异常 D.纤溶亢进 E.抗凝物质增多

12,下列说法不正确的是:

A.蛋白C系统由蛋白C,蛋白S及凝血酶调节蛋白等组成 B.肝素约占血浆生理性抗凝活性的 75%

C.抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)是人体内最重要的抗凝物质 D.肝素抗凝作用主要表现为抗FX a及凝血酶

E.组织因子途径抑制物(TFPI)为一种对热稳定的糖蛋白 13,在出血性疾病的确诊试验中关于纤溶异常,不包括: A.AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)测定