CoA的反应是在线粒体外发生的。脂酰CoA穿过线粒体内膜必须在肉毒碱的携带下才能完成，缺乏肉毒碱，脂肪酸的β-氧化不能正常进行，病人体内能量供应不足和脂肪酸积累，导致肌肉乏力和痉挛。
（2)禁食、运动以及高脂饮食使患者体内的脂肪酸氧化成为能量的主要来源，就会加重由于脂肪酸氧化障碍引起的症状。
（3）肉毒碱缺乏的原因可能有二：一是食物中肉毒碱含量太低，或机体吸收障碍。二是体内合成肉毒碱的过程受阻，可能是有关合成酶缺乏或活性低，也可能是合成肉毒碱的原料(如：Lys和Met)不足。由于肉毒碱可以反复利用，人体的需要量很少，体内可以合成，一般不会产生缺乏症。
8．答：线粒体内的乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，以柠檬酸形式通过线粒体内膜进入胞浆，然后再裂解为乙酰CoA与草酰乙酸，草酰乙酸被还原为苹果酸再转化为丙酮酸，放出CO2和NADPH，丙酮酸通过内膜可以重新回到线粒体内，由丙酮酸羧化酶催化再生成草酰乙酸。（注，在柠檬酸穿梭中虽然能够产生NADPH，但脂肪酸合成中所需的NADPH主要是由葡萄糖经PPP途径分解形成的。）
第八章
一、是非题:1．对2．对3．对 4．错 5．对 6．对 7．错 8．对 9．错10．对 二、填空题1．丙酮酸、草酰乙酸，α-酮戊二酸 2．5-羟经色胺，对神经有抑制作用，收缩血管的作用 3．A1a、Gly、Ser、Thr、Cys 4．Asp、Asn 5．γ-氨基丁酸、抑制性神经递质（注：题中脱氨应改为脱羧） 6．鸟氨酸、分子中含有许多氨基 7．肝脏 三、选择题
1．A 2．B 3．C 4．（脱羧）5．C 6．A 7．B 8．A 9．C 10.A 11.A 12.A 13.C 14.A
四、问答与计算
1．答：一般来说，蛋白质及其分解生成的氨基酸不进行氧化分解为生物体生长发育提供能量，但是在长期禁食或因疾病及其它原因，糖类供应不足导致糖代谢不正常时，氨基酸分解产生能量；过多的氨基酸分解在体内就会生成大量的游离氨基，肝脏无力将这些氨基全部转变为尿素排出体外，血液中游离氨基过多会造成氨中毒，肝脏中游离氨基过多产生肝昏迷，脑组织中游离氨基过多导致死亡。
2．答：一碳单位或一碳基团是指含有一个碳原子的各类基团的通称，如甲酰基、羟甲基、亚甲基(甲叉基)、次甲基(甲川基)和甲基。一碳单位与氨基酸、嘌呤和嘧啶核苷酸的合成有密切关系。一碳单位的转移靠四氢叶酸，S—腺苷蛋氨酸(SAM)作为甲基载体是生物体内各种化合物甲基的来源。
3．答：谷氨酸在生物体内具有非常重要的作用，主要表现在以下几方面： (1) 谷氨酸是组成蛋白质二十种氨基酸之一。
(2) 脑中积累过多的游离氨基会导致休克死亡，在正常情况下游离氨可与谷氨酸结合生成谷氨酰胺，通过血液运到肝脏，通过尿素循环生成尿素。
(3) 谷氨酰胺是细胞内氨基的重要来源，由谷氨酰胺中的氨基与二氧化碳及ATP形成的氨甲酰磷酸，可以参与多种化合物的形成如嘧啶核苷酸的合成。
(4) 谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸，对神经有抑制作用。 (5) 动植物和微生物细胞中的L-谷氨酸脱氢酶活性很高，因此谷氨酸在氨基酸的合成及代谢中处于中心地位。
(6)在氨基酸的分解代谢中，Pro、Arg、Gln和His都是先转变为谷氨酸，再脱氨生成α-酮戊二酸进一步分解。
4．答：谷氨酸彻底氧化分解的途径如下：
谷氨酸 →α-酮戊二酸 → 三羧酸循环 → 草酰乙酸 → 丙酮酸 →三羧酸循环。 （1）谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨，形成NADH（3分子ATP） （2）α-酮戊二酸→三羧酸循环→草酰乙酸，产生9分子ATP （3）草酰乙酸 → 丙酮酸 →三羧酸循环（15分子ATP）。 合计生成27分子ATP。
5．答：联合脱氨在生物体内各种氨基酸的相互转化中起非常重要的作用。一般来说有两个方面：
（1）以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨。（2）以嘌呤核苷酸循环为中心的联合脱氨。 谷氨酸脱氢酶在体内广泛存在且活性较高，但是在代谢比较旺盛的组织如骨路肌、心肌、肝脏和脑组织中，是以嘌呤核苷酸循环为中心的联合脱氨方式为主。
第九章
一、 解释名词
1．密码子：mRNA分子中顺序相连的三个核苷酸可以代表一个特定的氨基酸或其它的含义称密码子（codon）或三联体密码(triplet codon)。
2．逆转录：在逆转录酶的催化下，以病毒mRNA为模板合成cDNA的过程称为逆转录。 3．中心法则：是指遗传信息在分子水平上的传递规律，主要是DNA→DNA，DNA→RNA→蛋白质，在病毒还可由RNA→DNA(反向转录)或RNA→RNA(RNA复制)。
4．基因重组：也称基因体外重组技术，即利用工程技术方法，按照人们既定的目标，将不同生物的基因进行拼接，然后再将其转入特定的细胞或生物体，使其遗传性状发生改变的技术。
5．不对称转录：以DNA双链中某一条单链的某一个片段为模板合成RNA的过程称为不对称转录。
6．冈崎片段：在随后链的合成中，首先合成出来的DNA小片段称为冈崎片段。 二、是非题:1．对2．对3．错4．对5．错 6．错7．错 8．错9．错10．对11．错12．错 三、填空题
1.剪接、加上帽子结构、加上(PolyA)的尾巴 2．RNA、DNA、cDNA 3．小 4．识别起始位点 5．PgpUpCpCpApG 6．5′，RNA，5′，3′ 7．连续地，相同，不连续地，相反 8．特异性核酸内切酶、外切酶、DNA聚合酶、连接酶 9．直接，间接 10．D-环式 四、选择题
1.C 2．A 3．D 4．D 5．C 6．D 7．A 8．D ９.Ａ 10.Ｃ 11.C 12.B 13.D
14.D 15.A 16.A 17．E 18．A 19．A 20．A→⑵ B→⑶ C→ ⑴ 五、问答与计算1．答案（略）。
2．答：用带放射性标记的脱氧三磷酸核苷酸作为合成DNA的原料，经过一段时间后，加入碱溶液使合成停止，检查发现带放射性标记的核苷酸出现在小片段DNA上，这些小片段DNA分子量相同，并且在细胞DNA中含量较多。
3．答：(1)已经开始合成的所有DNA分子，将会继续完成其复制过程，没有开始合成的DNA，将会停止其新的复制过程。
(2)由于氨基酸饥饿，所有正在进行合成的DNA分子都会停止，以后加入必需氨基酸和利福平，所有的DNA分子，都不会重新开始复制过程。
5．解：每个复制叉5小时复制DNA片段的长度为：16μm／min×300min＝4800μm，每
6
个细胞内DNA长1.2m＝1.2×10μm，染色体复制时应当有：
6
1.2×10μm÷ 4800μm＝250个复制叉
6． 解：按照Watson-Crick模型，10个核苷酸对形成一个螺旋长0.34nm，所以E.co1i DNA应含有：
-356
1100μm÷ (3.4×10μm)＝3.24×10个螺旋，3.24×10个核苷酸对。复制体的链增
6
长速度为：3.24×10核苷酸对／40min＝8100核苷酸对／min
正在复制的DNA分子旋转速度为：8100转／min。
第十章
一、名词解释 1．遗传密码：mRNA分子 上核苷酸顺序与蛋白质分子中氨基酸顺序的对应关系称为遗传密码。
2．变偶假说：密码子与反密码子的反向补配对时，第三位核苷酸与反密码子相应位置上的核苷酸配对关系不严格，可以在一定的范围内变动如A和G，C和U，这种现象称为碱基配对的变偶性（摆动性）。
3.翻译：将mRNA分子中的核苷酸顺序转变为蛋白质中的氨基酸顺序的过程称为翻译。 4.简并密码：能够为同一种氨基酸编码的所有密码子通称简并密码，也称同义密码。 二、1对2错3对4错5错6错7错8对 9错10对11对12错13对14对15错16对 三、填空题
1.甲酰甲硫氨酸2.肽酰基部3．氨基酸活化4.甲酰甲硫氨酸，甲硫氨酸
5．结合在核糖体的A位使肽链合成提前结束 6．UAA、UAG、UGA 7．U、C、A 8．氨基端，5′，3′ 9．转肽酶，将肽链从tRNA水解下来 10．羧基、脱水
四、选择题1．B 2．A 3．A 4．C 5．A 6．D 7．D 8．C 9．C 五、问答与计算 1．解：（1）DNA另一条链的碱基顺序：3'-AGCAGCTGCTACTAGCCGATGAGCT-5'
⑵从DNA第一条链转录出来的mRNA的碱基顺序； 3'-AGCUGCUGCUACUAGCCGAUGAGCU-5'
⑶由此mRNA编码的肽链的氨基酸顺序；Ser-Ser-Cys-Tyr-
⑷DNA的3'端的第二个T缺失，此时氨基酸顺序为：Ser-Ala-Ala-Thr-Ser-Arg-
2．答：蛋白质的生物合成需要mRNA、rRNA、tRNA及起始因子、延长因子、终止因子等多种蛋白质因子的参与。其中mRNA是蛋白质合成的模板，rRNA是核糖体的重要构成成份，并在蛋白质的合成中可能还有某些酶促催化功能，tRNA不仅是活化氨基酸的载体而且还是mRNA分子上遗传信息的解读者。在蛋白质的合成中，在氨酰-tRNA合成酶的作用下，tRNA与氨基酸实行专一性结合，氨酰-tRNA通过反密码子与密码子的反向互补结合作用，将氨基酸根据mRNA所规定的氨基酸顺序将其连接起来，形成特定的蛋白质。
3．答：蛋白质分子中各种氨基酸由于所处位置的不同，作用也不同，对于处于酶等功能分子功能部位的氨基酸或对蛋白质空间结构维持起重要作用的氨基酸一旦发生变化，可以引起蛋白质活性的变化，而位于其它部位的氨基酸，由于重要性有限，因此它们的变化对蛋白质功能的影响较小。
4．答：两个必要条件是：(1) 点突变必须发生在被转录的DNA分子内；(2)变化必须在变异氨基酸的密码子内。
5．解：在蛋白质的合成中消耗能量的步骤主要包括：（1）氨基酸活化 104×2 （2）多肽链的延长（104-1）×2（3）多肽链合成的起始与延长 2
共需要消耗的高能键数量 = 208 + 206 + 2 = 416。
第十一章
一、 名词解释
1．反馈调节：反馈是结果对行为本身的调节或输出对输入的调节，在物质代谢调节中引用反馈是指产物的积累对本身代谢速度的调节。
2．酶共价修饰调节：通过共价的方式在酶分子上连接上某一个基团或其逆反应，使酶活性发生可逆性变化，这种调节作用称为酶的共价修饰调节。
3．操纵子学说：操纵子学说是F. Jacob 和 J. Monod 于1961年首先提出来用于解释原核生物基因表达调控的一个理论。该理论认为一个转录调控单位由结构基因、调节基因、启动子和操纵基因四个部分组成，其中调节基因的表达产物是阻遏蛋白，阻遏蛋白结合到操纵基因位置可以阻止基因的表达，否则，基因就可以表达。
4．诱导酶、组成酶：诱导酶则是指细胞内存在的一些与某些特定的物质代谢有关的酶类，这些酶只有在环境中有相应物质存在时，细胞内才会大量产生，否则，其含量很少。组成酶是指在细胞内含量较为稳定，受外界的影响很小的一类酶。
5．萄糖效应：是指在培养基中，葡萄糖与乳糖同时存在时，细菌优先利用葡萄糖不能利用乳糖的现象。只有在葡萄糖耗尽之后，经过短暂停滞后，才能分解利用乳糖。这是由于葡萄糖降解物引起的调节作用。
6．酶合成的阻遏：该操纵子的调节蛋白单独不具有与操纵基因结合的能力，只有与它的辅阻遏物（正常代谢的终产物结合）后，才有与操纵基因结合的能力，因此，它作用的结果是使细胞暂时停止某些酶的合成，失去合成某些物质的能力。
二、是非题: 1对 2错 3对 4错 5错 6对 7对 8对 9错 10错 11对 12对 三、填空题2．细胞核；核仁；核糖体，叶绿体，胞浆；线粒体；胞浆；线粒体
3．基因，蛋白质，镰刀形贫血病 4.UTP，CTP，GTP，ATP 5．D，L，β-D-，L-磷脂 6．α-酮酸、乙酰CoA 7.酶水平，细胞水平，激素水平，神经水平8.操纵子结构 9．葡萄糖，cAMP，cAMP-CAP，正 10．转录前、转录水平、转录后、翻译水平、翻译后 11．正常底物，诱导物的，终末，辅阻遏 四、选择题1．AB 2．BD 3．ABC 4．B 5．A 6．C 7．C 8．B 9．B 五、问答题
1．答：胞外的核酸酶可以降解环境中存在的核酸，降解产物可被利用；胰脏分泌核酸酶进入肠中，可降解消化的食物中的核酸。血液中的核酸酶则用于破坏病毒释放的核酸。
2．答：操纵基因加上它所控制的一个或几个结构基因构成的转录调控功能单位称为操纵子。按照操纵子学说，酶合成的控制分为酶合成的诱导及酶合成的阻遏。两者在控制上主要有重要区别： （1）诱导物是诱导酶的正常底物。酶诱导的结果是使细胞获得代谢某一种物质的能力；辅阻遏物通常是所阻遏酶的终末产物。阻遏的结果是使细胞暂时停止与其有关酶的合成。 （2）在酶合成的诱导中，阻遏蛋白一合成即有和操纵基因结合的能力，阻遏蛋白结合到操纵基因部位可以阻止结构基因的表达；在酶合成的阻遏中，阻遏蛋白单独存在时，不具备和操纵基因结合的能力，只有它和辅阻遏物结合之后，才能获得与操纵基因结合的能力，阻止结构基因的表达。
（3）诱导物也可以与阻遏蛋白结合，并且两者的亲合力大于阻遏蛋白与操纵基因的亲合力，因此可以将阻遏蛋白从操纵基因部位解离下来，使结构基因可以表达。
（4）酶合成的诱导，除了需要诱导物存在外，它的作用还需要降解物激活蛋白（Catabolite gene activator protein,CAP）和cAMP存在，只有CAP和cAMP同时结合在CAP结合位点，才能启动酶的合成。3．答案（略）
4．答：（1）没有糖的摄入，TCA循环中间物来自生糖氨基酸，呼吸不佳表明TCA循环仅仅依赖这一途径不足以维持机体的正常需要，脂类成为主要能源，并且不能被充分利用，故体脂被迅速消耗。
(2)似乎不存在这种可能，增加摄入的蛋白质和脂类必然减少体内脂肪的消耗。
5．答：生物的代谢调节主要分为酶水平，细胞水平，激素水平，神经水平四个层次，其中