性结肠炎及结肠克罗恩病、缺血性结肠炎、放射性结肠炎等疾病。 53、 肝性脑病的治疗原则：

（１） 消除诱因：及时控制感染和上消化道出血，避免快速、大量排钾利尿和放腹水。 （２） 减少肠内毒物的生成和吸收：蛋白质摄取的控制；灌肠或导泻；抑制细菌生长。 （３） 促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。 （４） 终末期可行肝移植。

（５） 对症治疗：纠正水、电解质和酸碱平衡失调；保护脑细胞；保持呼吸道通畅；防治脑水肿。 54、 慢性胰腺炎的诊断要点：在排除胰腺癌的基础上,慢性胰腺炎的主要诊断依据是，① 典型的临床表现(腹痛、胰腺外分泌功能不全症状)；② 病理学检查;③ 影像学上有慢性胰腺炎的胰胆改变征象;④ 实验室检查有胰腺外分泌功能不全依据。① 为诊断所必需；② 阳性可确诊；①+③可基本确诊；①+④为疑似患者。

55、内分泌疾病表现为功能亢进的处理原则有：手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织；放射治疗破坏肿瘤或增生组织；药物抑制激素的合成和释放。

56、 垂体危象的处理原则：补糖水抢救低血糖；补糖皮质激素以解除急性肾上腺功能减退危象；对症处理：休克者予抗休克治疗、有感染给抗感染治疗、水中毒者给氢化可的松或泼尼松、低体温者给小剂量甲状腺激素等；禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、催眠药、降血糖药等。

57、 甲亢危象的处理原则：去除诱因；抑制甲状腺激素的合成：PTU、MMI；抑制甲状腺激素的释放：复方碘液、碳酸锂；β受体阻滞剂：心得安；肾上腺糖皮质激素：氢化可的松；降低或清除血浆甲状腺激素：腹透、血透；降温；支持治疗。

58、 甲减危象的处理原则：补充甲状腺激素；保温；供氧、保持呼吸道通畅等；氢化可的松；按需补液；抗感染、治疗原发病。 59、骨质疏松的处理原则有：

（1） 一般治疗：运动、钙剂、维生素D类等。 （2） 对症治疗：止痛、处理骨畸形和骨折等。

（3） 特殊药物治疗：雌激素和选择性雌激素受体调节剂、雄激素、降钙素、二磷酸盐等。

60、酮症酸中毒的处理原则：输液、胰岛素治疗、纠正电解质及酸碱平衡失调、处理诱发病和防治并发症、加强护理。

61、痛风的处理原则有：

（1） 一般治疗：调节饮食、多饮水、碱化尿液等。

（2） 急性发作期治疗：秋水仙碱、NSAID、糖皮质激素。

（3） 发作间歇期或慢性期的治疗：排尿酸药如苯溴马隆等，抑制尿酸生成药物如别嘌醇等。 （4） 处理伴发疾病。

62、 甲亢药物治疗的适应证：轻症初发者，甲状腺轻度肿大者，<20岁，妊娠妇女、高龄或由于其他严重疾病不适宜手术者，甲状腺术前或术后复发不适宜131I治疗者，131I治疗的辅助。 63、 高血钙危象的处理原则：

补液：生理盐水，4 000～6 000 ml/d；利尿：速尿40～60 mg/d；降钙素：2～8 U/（kg·d）；二磷酸盐：帕米磷钠60 mg/d；血透或腹透；糖皮质激素。

64、 血钠降低(常<130 mmol/L)，尿钠升高(常>30 mmol/L)，血浆渗透压降低(常<270 mOsm/L)，尿渗透压超过血浆渗透压，血浆AVP升高，有原发病或用药史，无浮肿，肾功能和肾上腺功能正常。

65、肾穿刺活检术的适应证：① 急性肾小管间质疾病；② 肾病综合征；③ 急性肾炎综合征；④ 蛋白尿；⑤ 血尿，伴或不伴蛋白尿（排除肿瘤或感染、结石后）；⑥ 系统性疾病、结缔组织病；⑦ 肾移植；⑧ 妊娠期间发生的肾脏病。

66、肾穿刺的并发症：① 血尿;② 肾周血肿;③ 腰痛;④ 损伤其他器官;⑤ 动、静脉瘘;⑥ 感染;⑦ 死亡。

67、深静脉置管术的适应证：① 急性肾衰竭；② 慢性肾衰竭尚未形成有功能的动－静脉内瘘；③ 急性中毒；④ 血浆置换或血液灌流术；⑤ 多脏器功能衰竭行连续性肾脏替代治疗；⑥ 肾移植患者发生严重排斥发应，需行临时血透等。

68、 急进性肾炎的治疗原则：① 急性期卧床休息，低盐饮食，氮质血症时限制蛋白质摄入，并以优质动物蛋白为主，明显少尿者限制液体入量。② 治疗原发灶。③ 对症利尿消肿、降血压、预防心脑并发症。④ 透析治疗。⑤ 中医中药治疗。

69、慢性肾小球肾炎的治疗原则：① 积极控制高血压，力求将血压控制在理想水平：尿蛋白≥1 g/d者，血压控制在125/75 mmHg以下；尿蛋白＜1 g/d者，血压控制在130/80 mmHg以下。选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的降压药，如ACEI和ARB，顽固性高血压可选用不同类型降压药联合应用。② 限制饮食中蛋白质及磷的入量。③ 抗血小板药。④ 避免加重肾损害因素。 70、肾病综合征的诊断要点：

(1) 诊断标准：① 尿蛋白超过3.5 g/d；② 血浆白蛋白低于20 g/L ；③ 水肿； ④ 血脂升高。其中①、②为诊断所必需。必须除外继发性和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征。肾活检病理诊断。

(2) 鉴别诊断：常见需鉴别的继发性病因有：过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病。

71、 治疗肾病综合征时，糖皮质激素的使用原则：① 起始足量；② 缓慢减药； ③ 长期维持。 72、糖尿病肾病的临床与病理分期：

（1） Ⅰ期：高滤过，GFR升高，UAE正常，血压正常，肾小球肥大。

（2） Ⅱ期：正常白蛋白尿期,GFR升高或正常，UAE小于20 μg/min，血压正常或升高，GBM增厚及系膜基质增加。

（3） Ⅲ期：微量白蛋白尿（早期DN），GFR大致正常，UAE20～200 μg/min，血压甚高 ，GBM增厚及系膜基质明显增加。

（4） Ⅳ期：大量白蛋白尿（临床DN），GFR降低，UAE大于200 μg/min，血压明显升高，部分肾小球硬化。

（5） Ⅴ期：终末期肾衰， GFR严重降低，尿蛋白大量，严重高血压，肾小球广泛硬化、荒废。 73、高钾血症的抢救措施：

(1) 10%葡萄糖酸钙10～20 ml稀释后静脉缓慢推注。 (2) 5%碳酸氢钠100～200 ml静脉滴注。

(3) 50%葡萄糖50 ml加普通胰岛素10 U静脉注射。 (4) 11.2%乳酸钠40～200 ml静脉注射。 (5) 透析疗法是最有效的方法。

(6) 积极控制感染，清除病灶及坏死组织。 74、 慢性肾衰竭并发急性左心衰竭的治疗： (1) 限制液体入量。

(2) 有残余肾功能时可试用呋塞米100～200 mg静注。 (3) 控制高血压。

(4) 紧急透析超滤脱水。

75、 再生障碍性贫血的鉴别诊断： (1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。 (2) 骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。

(3) Famconi贫血（FA）又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。

(4) 自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。

(5) 急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。 治疗原则：

(1) 一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。

（2） 药物治疗： ① 雄激素：丙酸睾丸酮50～100 mg/d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4 mg，3次/日，1～2年；大力补（17去氢甲基睾丸酮）15～30 mg/d，6个月以上；安雄40 mg，每日2～4；达那唑0.4～0.8g/d，6个月以上。② 中药。

（3） 重型再障：① 免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10 mg/（kg·d），猪ALG（或ATG）15～20 mg/（kg·d），马ALG（或ATG）5～40 mg/（kg·d），加氢化可的松100～200 mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖液500 ml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A（CSA）一般剂量为3～10 mg/（kg·d），分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400 μg/L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙（HD-MP）：20～30 mg/（kg·d），共3天，以后每隔4天减半量直至1 mg/（kg·d），30天后根据病情决定维持量。② 造血细胞因子。③ 骨髓移植。

76、 急性白血病的四大免疫类型：① 单表型急性白血病；② 表达某一个系列抗原为主的急性白血病；③ 双表型/双克隆急性白血病；④ 未分化型急性白血病。

77、 多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项征象中的任何两项：① 骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；② 溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松；③ 存在血清M蛋白或本周蛋白尿＞300 mg/24 h。 78、 白血病的治疗原则为：

(1) 一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。

(2) 化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。

(3) 造血干细胞移植。

(4) 中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。

79、弥散性血管内凝血的常见病因：① 感染性疾病;② 恶性肿瘤;③ 病理产科;④ 手术与创伤;⑤ 全身系统性疾病。

80、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：

(1) 一般支持治疗:出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于 20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。

(2) 糖皮质激素:为本病首选药物，近期有效率约为80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松30～60 mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持3～6个月。 (3) 脾切除

适应证：① 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；② 泼尼松维持量需大于30 mg/d；③ 有糖皮质激素使用禁忌证；④ 51Cr扫描脾区放射指数增高。

禁忌证：① 年龄小于2岁；② 妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手术。

近期切脾治疗有效率约为70%～ 90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。 (4) 免疫抑制剂

适应证: ① 糖皮质激素或切脾疗效不佳者；② 有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③ 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

常用药物：① 长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，1 mg/次，维持6 h/次，4～6周为一疗程，亦可静脉注射。② 硫唑嘌呤：50～100

mg/d， 3～6周后减量，维持 8～12周。③ 环磷酰胺：静脉注射或口服，维持4～6周。 (5) 顽固性ITP

① 环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗，10 mg/kg，分2次口服，3～6周一疗程。

② 静脉注射丙种球蛋白0.4 g/kg,静脉滴注，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。 ③ 抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。

大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.5～1.0 g/d，静脉注射，3～5日为一疗程。 (6) 其他治疗

① 输注血小板悬液：根据病情可重复使用。

② 达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300～600 mg/d，口服2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。

③ 中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40%。

81、 怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。 （1） 水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量>100 ml／h可防止肾脏损害。 （2） 如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。 （3） 防治DIC。

82、 造血干细胞的移植：

（1） 适应证：allo-HSCT适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其他类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT为唯一治疗手段,应尽早移植。 （2） 禁忌证：allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下, auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60 岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。 83、 HSCT常见并发症：答案详见内科分册172页。

84、抗核抗体分为：抗DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗可提取核抗原（ENA）抗体。 85、风湿性疾病的共同特点有：

（1） 自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。

（2） 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 （3） 病变累及多个系统，临床个体差异甚大。 （4） 对糖皮质激素的治疗有一定反应。

（5） 疗效与早期诊断、合理治疗有关，由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。

86、类风湿关节炎的关节表现有：对称性多关节炎，好发在掌指关节、近端指间关节及腕关节，也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及踝关节等，有晨僵、关节疼痛和压痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。

87、 类风湿关节炎的关节外表现有：类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质改变或类风湿肺、RA患者有脾大、中性粒细胞减少称Felty综合征、继发性干燥综合征等。 88、 类风湿关节炎的诊断标准为：

（1） 晨僵至少1 h，发病6周或者6周以上。

（2） 3个或3个以上关节肿痛，发病6周或者6周以上。 （3） 腕、掌指、近端指间肿痛，发病6周或者6周以上。 （4） 对称性关节肿痛，发病6周或者6周以上。