代谢库通常以游离氨基酸总量计算，机体没有专一的组织器官储存氨基酸，氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。 18．体内合成非必需氨基酸的主要途径是：B
A．转氨基 B．联合脱氨基作用 C．非氧化脱氧 D．嘌呤核苷酸循环 E．脱水脱氨
补充：联合脱氨基作用的全过程是可逆的，因此也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。 19．体内重要的转氨酶均涉及：C
A．天冬氨酸与草酰乙酸的互变 B．丙氨酸与丙酮酸的互变 C．谷氨酸与α-酮戊二酸的互变 D．甘氨酸与其α-酮酸的互变 E．精氨酸与延胡索酸的互变
20．合成腺苷酸代琥珀酸的底物之一是：C
A．AMP B．ADP C．IMP D．XMP E．GDP
补充：天冬氨酸+次黄嘌呤核苷酸（IMP）→腺苷酸代琥珀酸
21．用亮氨酸喂养实验性糖尿病犬时，下列哪种物质从尿中排出增加？B
A．葡萄糖 B．酮体 C．脂肪 D．乳酸 E．非必需氨基酸 22．丙氨酸－葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于：C
A．肌肉内的谷氨酸 B．肌肉内的α-酮戊二酸
C．丙氨酸 D．肝细胞内的α-酮戊二酸 E．肝细胞内的谷氨酸 23．关于L－谷氨酸脱氢酶的叙述，下列哪项是错误的？C
A．辅酶是尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 B．催化可逆反应 C．在骨骼肌中活性很高 D．在心肌中活性很低 E．是一种别构酶，调节氨基酸的氧化功能 补充：L－谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶，以NAD+和NADP+为辅酶，生成的NADH和NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。该酶有很强的特异性，只能催化L-谷氨酸的氧化脱氢；该酶活性高特别是肝及肾组织中活性更强；分布广泛，因而作用较大；该酶属于变构酶，其活性受到ATP、GTP的抑制，受ADP、GDP的激活。
在骨骼肌和心肌中，L－谷氨酸脱氢酶活性很低，难于进行联合脱氨基作用。肌肉中氨基酸是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。
24．Kreb除了提出三羧酸循环外，还提出了：C
A．丙酮酸－葡萄糖循环 B．嘌呤核苷酸循环 C．尿素循环 D．蛋氨酸循环 E．γ-谷氨酰基循环 25．鸟氨酸循环的作用是：A
A．合成尿素 B．合成非必需氨基酸
C．合成ATP D．协助氨基酸的吸收 E．脱去氨基 补充：鸟氨酸循环的生理意义：
（1）尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。
（2）肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径，尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶，婴儿在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中，常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解，原因就是减少了游离氨的来源。
（3）植物体内也存在尿素循环，但转运活性低，其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素，在脲酶作用下分解产生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。
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26与三羧酸循环中的草酰乙酸相似，在尿素循环中既是起点又是终点的物质是：A
A．鸟氨酸 B．瓜氨酸 C．氨甲酰磷酸 D．精氨酸 E．精氨酸代琥珀酸 27．在尿素的合成过程中，氨基甲酰磷酸：C
A．由CPS－II催化合成 B．不是高能化合物 C．在线粒体内合成 D．是CPS－I的别构激活剂 E．合成过程并不耗能 补充：氨基甲酰磷酸由线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶I催化合成；是尿素循环中两个含氮底物中的一个；是高能磷酸化合物，合成过程中消耗2个ATP。
28．在尿素合成过程中，增加精氨酸浓度可加速尿素生成，是通过调节哪种酶的活性？E
A．鸟氨酸氨基甲酰转移酶 B．氨基甲酰磷酸合成酶I C．精氨酸代琥珀酸合成酶 D．L-谷氨酸脱氢酶 E．精氨酸酶
补充：精氨酸是鸟氨酸循环中的一个组成成分，具有极其重要的生理功能。多吃精氨酸，可以增加肝脏中精氨酸酶的活性，有助于将血液中的氨转变为尿素而排泄出去。所以，精氨酸对高氨血症、肝脏机能障碍等疾病颇有效果。 29．关于CPS的叙述，下列哪项是错误的？D
A．CPS－I位于线粒体内 B．CPS－II位于胞质内 C．CPS－I参与尿素合成 D．CPS－II参与嘌呤的合成 E．N－乙酰谷氨酸（AGA）可活化CPS－I 分布 氮源 变构激活剂 变构抑制剂 功能 CPS－I 线粒体（肝） 氨 N-乙酰谷氨酸 无 尿素合成 CPS－II 胞液 谷氨酰胺 无 UMP（尿苷一磷酸） 嘧啶合成 30．含硫氨基酸代谢的最主要作用是：B
A．氧化脱氨 B．转甲基反应生成体内活性物质
C．脱羧基反应 D．生成贮存能量的物质 E．联合脱氨
31．下列α-氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物？E
A．丙氨酸 B．鸟氨酸 C．缬氨酸 D．赖氨酸 E．谷氨酸 32．肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是：B
A．谷氨酸氧化脱氨作用 B．嘌呤核苷酸循环
C．转氨基作用 D．鸟氨酸循环 E．转氨基与谷氨酸的氧化脱氨基的联合 33．哺乳类动物体内氨的主要去路是：B
A．渗入肠道 B．在肝中合成尿素 C．经肾泌氨随尿排出 D．生成谷氨酰胺 E．合成氨基酸
34．糖、脂肪酸和氨基酸三者代谢的交叉点是：D
A．磷酸烯醇式丙酮酸 B．丙酮酸 C．延胡索酸 D．琥珀酸 E．乙酰辅酶A 补充：三者交叉点是三羧酸循环
35．下列哪种循环的作用是转运氨基酸的？C
A．三羧酸循环 B．鸟氨酸循环 C．丙氨酸－葡萄糖循环 D．甲硫氨酸循环 E．γ-谷氨酰基循环 36．合成尿素首步反应的产物是：B
A．鸟氨酸 B．氨基甲酰磷酸 C．瓜氨酸 D．精氨酸 E．天冬氨酸
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37． 鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于C
A．游离氨 B．谷氨酰胺 C．天冬氨酸 D．天冬酰胺 E．氨基甲酰磷酸 38．三羧酸循环和尿素循环之间的桥梁物质是：A
A．延胡索酸 B．天冬氨酸 C．草酰乙酸 D．谷氨酸 E．α-酮戊二酸 39．关于肌酸合成中，下列哪项是不正确的？D
A．肌酸和磷酸肌酸是能量储存、利用的重要化合物
B．它以甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成 C．肌酸激酶有两种亚基组成：M亚基和B亚基
D．心肌梗死时，血中MM型肌酸激酶活性增高，可作为辅助诊断 E．SAM来自于甲硫氨酸循环
补充：肌酸的合成：肌酸和磷酸肌酸在能量储存及利用中起重要作用。二者互变使体内ATP供应具有后备潜力。肌酸在肝和肾中合成，广泛分布于骨骼肌、心肌、大脑等组织中。肌酸以甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基、SAM供给甲基、在脒基转移酶和甲基转移酶的催化下合成。在肌酸激酶（CPK）催化下将ATP中桺转移到肌酸分子中形成磷酸肌酸（CP）储备起来。
CPK由两种亚基组成；即M亚基（肌型）与B亚基（脑型）。有三种同工酶；即MM型（在骨骼肌中）BB型在脑中）和MB型（在心肌中）。心肌梗塞时，血中MB型CPK活性增高，可作辅助诊断的指标之一。
40．关于谷胱甘肽的叙述，下列哪项是错误的？A
A．由谷氨酸。胱氨酸和甘氨酸所组成 B．活性基团是－SH C．在细胞内GSH的浓度远高于GSSH D．参与生物转化 E．参与消除自由基
补充：谷胱甘肽由谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸组成。
41．苯丙酮酸尿症（PKU）不是因为细胞缺乏下列各酶，除外：A
A．苯丙氨酸羟化酶 B．酪氨酸转氨酶 C．酪氨酸羟化酶 D．苯丙氨酸转氨酶 E．酪氨酸酶 42．脑组织生成的γ-氨基丁酸是：C
A．一种氨基酸衍生物激素 D．天冬氨酸脱羧生成的产物 B．一种兴奋性神经递质 E．可作为一种供能物质 C．一种抑制性神经递质
补充：γ-氨基丁酸是谷氨酸脱羧形成的。
γ-氨基丁酸是中枢神经系统中很重要的抑制性神经递质，它是一种天然存在的非蛋白组成氨基酸，具有极其重要的生理功能，它能促进脑的活化性，健脑益智，抗癫痫，促进睡眠，美容润肤，延缓脑衰老机能，能补充人体抑制性神经递质，具有良好的降血压功效。促进肾机能改善和保护作用。抑制脂肪肝及肥胖症，活化肝功能。每日补充微量的γ-氨基丁酸有利于心脑血压的缓解，又能促进人体内氨基酸代谢的平衡，调节免疫功能。
γ-氨基丁酸属强神经抑制性氨基酸，具有镇静、催眠、抗惊厥、降血压的生理作用。它是抑制性神经递质（Inhibitory Neurotransmitter），可以抑制动物的活动，减少能量的消耗。氨基丁酸作用于动物细胞中的GABA受体，GABA受体是一个氯离子通道，GABA的抑制性或兴奋性是依赖于细胞膜内外的氯离子浓度的，GABA受体被激活后，导致氯离子通道开放，能增加细胞膜对氯离子通透性，使氯离子流入神经细胞内，引起细胞膜超极化，抑制神经细胞元激动，从而减少动物的运动量。
它是通过减少动物的无意识运动，来减少能量消耗，从而达到促生长的目的。γ-氨基丁酸能促进动物胃液和生长激素的分泌，从而提高生长速度和采食量；能兴奋动物的采食中枢，从而增加采食量。
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43．下列哪种氨基酸是生酮氨基酸，而不是生糖氨基酸？B
A．异亮氨酸 B．亮氨酸 C．丙氨酸 D．苏氨酸 E．缬氨酸
补充：生糖氨基酸：那些降解能生成可作为糖异生前体分子，即凡能生成丙酮酸、ɑ-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸、延胡索酸的氨基酸都称为生糖氨基酸。
生酮氨基酸：某些氨基酸在分解过程中，转变为乙酰乙酰-CoA，而乙酰乙酰-CoA在动物的肝脏中可转变为乙酰乙酸和β-羟丁酸，因此称为生酮氨基酸。如：Phe、Yyr、Leu、Trp、Lys
生酮和生糖氨基酸：Phe、Tyr、Trp
Phe、Tyr的代谢中间产物是延胡索酸，Trp的代谢中间产物是丙酮酸 44．白化病的根本原因之一是由于先天性缺乏：E
A．酪氨酸转氨酶 B．苯丙氨酸羟化酶 C．对羟苯丙氨酸氧化酶 D．尿黑酸氧化酶 E．酪氨酸酶
45．苯丙氨酸和酪氨酸降解成哪种化合物才能进入三羧酸循环？B
A．丙酮酸 B．延胡索酸 C．琥珀酰CoA D．α-酮戊二酸 E．柠檬酸
46．可与谷丙转氨酶共同催化丙氨酸和α-酮戊二酸反应产生游离氨的酶是：A
A．谷氨酸脱氢酶 B．谷草转氨酶 C．谷氨酰胺酶 D．谷氨酰胺合成酶 E．α-酮戊二酸脱氢酶 47．能直接转变为α-酮戊二酸的氨基酸为：E
A．天冬氨酸 B．谷氨酰胺 C．丙氨酸 D．丝氨酸 E．谷氨酸 48．下列哪一组氨基酸完全是支链氨基酸？ D
A．亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸 B．亮氨酸、缬氨酸、谷氨酸 C．异亮氨酸、缬氨酸、天冬氨酸 D．亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸 E．缬氨酸、天冬氨酸、赖氨酸 补充：支链氨基酸包括异亮、亮、缬氨酸，它们都是必需氨基酸，主要在骨骼肌中分解代谢。 49．参与生成SAM提供甲基的是：E
A．丙氨酸 B．谷氨酸 C．γ-酮戊二酸 D．草酰乙酸 E．甘氨酸 补充：SAM：S-腺苷甲硫氨酸（甲硫氨酸也称为蛋氨酸）
参与生成SAM提供甲基的是蛋氨酸循环。
蛋氨酸循环：在蛋氨酸腺苷转移酶的催化下，蛋氨酸与ATP作用，生成S腺苷蛋氨酸(SAM)。SAM中的甲基十分活泼，称活性甲基，SAM称活性蛋氨酸。SAM在甲基转移酶的催化下，可将甲基转移给另一物质，使甲基化，SAM即变为S腺苷同型半胱氨酸。后者脱去腺苷、生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由N5-甲基四氢叶酸供给甲基，生成蛋氨酸。此即蛋氨酸循环。体内有数十种物质合成需SAM提供甲基，如肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱等。因此，SAM是体内最重要的甲基供体。同型半胱氨酸由N5-甲基-四氢叶酸提供甲基再转变为甲硫氨酸，同时释出自由的四氢叶酸，反应由转甲基酶催化，辅酶是维生素B12。
三、填空题 1．氮平衡是指测定摄入食物的含氮量与尿粪中的含氮量可以反映_蛋白质_的代谢概况。氮
平衡包括三种，即____氮的正平衡______、_氮的负平衡_____和___氮的总平衡_____。 2．人体内有8种氨基酸不能合成，这些体内需要而不能自身合成，必须由食物供应的氨基
酸，称为营养必需氨基酸。它们是__Met___、_Val__、___Ile___、___Leu__、__Phe____、___Lys___、____Trp____和___Thr___。
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